 Bonjour, Dr Macies, je suis pédiatre, je travaille dans le service de radiologie pédiatrique du CHU de Rouen. Je vais vous faire une présentation à nouveau du rachitisme, fléchée, un peu radiologie. Je risque quand même d'être un peu redondante par rapport à ma collègue qui vous a fait une présentation physiopathologique et clinico-biologique et le traitement. Je vais me répéter quand même un peu. Alors, excuse-moi, mais du coup, je fais, j'appuie là. Oui, c'est ça. Le rachitisme est donc le défaut de minéralisation, du tissu préosseux, du squelette en croissance. Donc, ça touche, tu m'as dit, qui touche l'enfant et ça touche les zones de croissance, notamment de l'os de l'enfant. On partage les deux deux grandes catégories par déficit en vitamines D ou le rachitisme hypophosphatémique avec le prototype en déficit au vitamines D qui est la carence et le rachitisme hypophosphatémique familial lié à l'Ix, l'entité plus fréquente des rachitismes hypophosphatémiques. Je reprends un peu le métabolisme de la vitamine D qui est un stérole synthétisé dans la peau à partir des précousseurs cholestérolémiques par sous l'action des ultraviolets. Il y aura donc la vitamine D3 ou le collécalciferol qui va nécessiter deux hydroxylations pour devenir active la première hydroxylation dans le foie, la deuxième dans le rang sous l'action de l'alpha-1-alpha hydroxylase avec l'aboutissement de 125 hydroxyl vitamines D qui est la forme active de la vitamine D et qui aura une action surtout sur l'intestin ou va stimuler de manière importante l'absorption digestif du calcium et du phosphore qui représente la matière prime de la minéralisation osseuse de la formation de l'os. La vitamine D est régulée par le parate hormone qui a une action directe sur le 1-alpha hydroxylase et la vitamine D va active, va diminuer la sécrétion de parate hormone. Le méostasique alcique est représenté par l'équilibre entre l'absorption digestif du calcium et les pertes urinaires liées à la filtration glomerulaire. Une calcémie basse va augmenter l'activité du parate hormone, donc la pth et l'hormone qui va réguler l'auto de la calcémie par deux mécanismes en stimulant la réabsorption tubulaire distale et aussi en stimulant la résorption calcique de l'os. L'os représente donc un réservoir de calcium pour l'organisme. La régulation des phosphates se fait aussi par l'intermédiaire de la pth qui, l'hypophosphatémie va stimuler directement l'1-alpha hydroxylase et il y aura une réabsorption des phosphates au niveau du rin. La stimulation de l'1-alpha hydroxylase va produire la vitamine D active avec une réabsorption du calcium et du phosphore au niveau de l'intestin qui va augmenter la calcémie, diminuer la pth avec une expression calcique rénale et une réabsorption tubulaire des phosphates. Qu'est-ce que, pour comprendre les effets de la physiopathologie osseuse du rachitisme, je vais expliquer un peu comment ça se passe la croissance osseuse de l'enfant. La croissance de l'os se fait dans le cartilage de croissance, qui est de point de vue moléculaire à éranger plusieurs couches, si on part de l'épiphyse vers la métaphise, la couche de réserve et la couche proliférative, dont les cellules qui vont proliférer pour produire le tissu océohide qui après va cybertrophier et va être ossifié pour donner à l'os compact. Dans cette vis, les différents couches ont un rangement très préétabli en colonne qui vont être très régulières, parallèles et qui vont aboutir à la formation de l'os. L'os, déjà formé, ne va plus... Pardon, je sais pas ce que j'ai fait. Je voulais revenir en arrière. L'os qui est formé va quand même pouvoir se remodeler sous l'action à des forces de contraintes mécaniques tout le long de sa vie, mais il ne va plus croître. En reprenant les anomalies biologiques du profil de carence de vitamine D, la carence de vitamine D va aboutir à une homéostésie calcique négative avec une calcémie qui va être normale ou légèrement abaissée, une calçurie importante, avec une baisse de la phosphatémie par l'action de la pth par une hyperparatéroïdie réactionnelle, en revanche dans les rachitismes en phosphatémie qui aura surtout un défaut de réabsorption tubulaire avec un taux très bas des phosphates, une phosphaturie normale et un taux de calcium magnesium plutôt normand ou pas très abaissé et un taux de pth normal. En reprenant encore les conséquences physiopathologiques de la carence de vitamine D ou de l'hypophosphatémie, il y aura un défaut de minéralisation de la fise, donc de la zone de croissance hausseuse, mais il y aura aussi une modification de l'os déjà formé, dont l'os diaphysère, avec une conséquence l'osomalastie, une minéralisation insuffisante de la matrice hausseuse, qui va diminuer sa solidité et augmenter son elasticité, ce qui va aboutir sur la contrainte des forces mécaniques à des déformations hausseuses. J'ai encore fait un truc. Le rachitisme, les zones de la fise qui vont être atteintes, ça va être la zone de hypertrophie et la zone de maturation de la fise, la zone de réserve et de prolifération en revanche, ne vont pas être modifiées. Qu'est-ce qui se passe dans la zone de hypertrophie et dans la zone d'osification ? Il y aura une désorganisation des cellules qui vont perdre leur aspect en colonne parallèle et qui, du coup, les colonnes vont être élargiles et les cellules vont être entassées. Il y aura un prolongement dans les métaphys, il y aura une régulération désordonnée et surtout une absence de la calcification. Tout cela va aboutir à une fise plus épaisse, plus large. On voit ici un exemple de fises normales sur la radiographie et la forme normale de la métaphise discrètement évasée, ainsi que sur le plan histologique, la zone de maturation d'osification qui se trouve ici avec les cellules qui sont parallèles et vous voyez un peu l'épaisseur de la zone de maturation sur l'ensemble de la fise. En revanche, dans un rachitisme, il y aura du coup la modification surtout de la zone de maturation d'osification qu'on voit ici, les cellules sont moins bien organisées et surtout la zone de maturation est beaucoup plus large. Il y a moins d'osification, ce qui va aboutir à un élargissement important et en hauteur et en largeur de la fise qui est mal minéralisé avec des contours un peu en bec des métaphys et des déformations de la métaphise qui va prendre cet aspect un peu de coupule contrairement à une métaphise normale qui est évasée mais plutôt droite concave, elle va devenir convexe. Donc encore la ligne métaphysaire sur une radiographie de poignée, la ligne métaphysaire qui est large, les contours flou, l'aspect concave de coupule, parfois le retard d'apparition et les becs métaphysaires qu'on les voit très bien ici. L'aspect de toi en pago au niveau du genou avec les mêmes modifications qu'on a vues tout à l'heure de la fise. Il y a aussi une atteinte de l'os compact de la diafise qui va devenir plus mince et un aspect déminéralisé avec un aspect de cortical feuilleté qui on voit bien ici même si les radiographies sont peut-être aussi on voit quand même très bien et l'aspect déminéralisé de la diafise à l'âge de la marche ces diafises qui sont fragilisées et plus élastiques vont se déformer sur les contraintes mécaniques souvent en varus mais il peut y avoir aussi des déformations en valgus on voit une déformation des os, des jambes assez prononcées sur cette radiographie et là un exemple de déformations en varus ou en valgus les particularités du rachitisme épophosphatémique chez le jeune enfant les ions radiologiques sont similaires au rachitisme carantiel chez le grand enfant il y a surtout des déformations osseuses avec un épécissement sur la corticale la partie concave de la déformation puisque c'est à ce niveau que les contraintes mécaniques sont plus importantes des trabéculations trop bien visibles une diminution de la densité osseuse et parfois apparition des calcifications, des tendons des antaises, des articulations chez les patients un peu plus âgés en revenant sur les scènes cliniques toutes ces déformations tous ces anomalies osseuses vont donner des signes cliniques l'élargissement des métaphises qui sont enduits au défaut de mineralisation l'élargissement des métaphises des déformations osseuses et aussi le retard de croissance il y aura des effets musculaires, l'hypotonie et le retard de la marche et aussi des conséquences dentaires surtout dans le rachitisme protosphatémique avec des absents en récidivant des retards d'éruption de l'éruption dentaire j'ai exemplifié ici l'aspect très large des métaphises qui se traduit par ces aspects bosselés ces noeurs qui sont connus au niveau des poignées et les déformations osseuses des membres inférieurs en Valgus ou en Varus avec le traitement il y a une amélioration radiologique il y a une amélioration des anomalies de la fise avec une reprise de la maturation normale et un remodelage osseux qui va aboutir à la disparition ou à l'amélioration des signes radiologiques parfois dans notamment dans les rachitismes hypophosphatémiques il peut y avoir des déformations qui sont importantes qui peuvent nécessiter des corrections orthopédiques voilà