 Bueno, buenas tardes a todos a esta Mesa Redonda que estamos celebrando con motivo del primer día mundial de la Miluidosis, una fecha especial para celebrar que por primera vez se celebra este día mundial por parte de la Miluidosis Alliance, pero aquí en España de la mano de la Asociación Española de Miluidosis a Milo, y para ello estamos celebrando esta Mesa Redonda en la que vamos a abordar diferentes temas, diferentes temáticas para dar mayor visibilidad a la miluidosis y para abordar, bueno, pues algunas de las asignaturas pendientes que todavía quedan por abordar dentro de esta enfermedad. Me gustaría dar las gracias y la bienvenida a las personas que me acompañan hoy en esta Mesa Redonda, en primer lugar a Mari Carmen Nadal, presidenta Milo, también al doctor Lecumberri del servicio de matología de la Clínica Universitaria de Navarra, a la doctora Lucia Galán del servicio de Neurología del Hospital Clícnico San Carlos de Madrid, a la doctora María Sanz, vicesecretaria de la Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia, y a la Yayma Monterdez, profesora y doctora en Ciencias Sociales, Educación y Salud Pública en la Universidad, Pablo Olavide de Sevilla. En primer lugar, Mari Carmen, bienvenida, como presidenta de Milo, me gustaría darte paso para que abrieras oficialmente esta Mesa Redonda. Bueno, pues muchas gracias a todos igualmente, como ha dicho Ana, muy emocionada por ser la primera vez que se celebra el Día Mundial de la Miloidosis, a través de Miloidosis a Lajans, pues ya somos 20 países a nivel internacional que estamos unidos, y bueno, hemos conseguido, pues por fin, que se contemplen todos los tipos de Miloidosis, y bueno, no voy a estenderme mucho más, porque creo que los doctores tienen algo más importante que decir que yo. Entonces nada, doctora Galán, doctor Locun Berri, doctora Sanz y Inma, muchísimas gracias por colaborar, y bueno, pues paso la palabra a quien diga Ana. Pues feliz día de la Miloidosis para todos. Muchas gracias, Mari Carmen y Nora Buena, también por esta iniciativa que está desarrollando a Milo. Me gustaría dar la bienvenida y también las gracias al doctor Ramón Locun Berri, como dije antes del servicio de Matología de la Quínica Universitaria en Abarra, que nos va a hablar un poco más de la Miloidosis a L, uno de los tipos más prevalentes, y no estoy equivocada de Miloidosis en España. Bueno, buenas tardes, lo primero de todo, sumarme a la Nora Buena por esta iniciativa en este Día Mundial de la Miloidosis, y muchas gracias por invitarme a participar en esta mesa redonda. Efectivamente, yo soy hematólogo y entonces voy a centrarme en la Miloidosis a L o a Miloidosis de caderas lejeras que por otra parte, por el momento, continúa siendo la Miloidosis más frecuente. Ya veremos dentro de unos años si mantiene esta posición en el ránquino o no. Entonces, yo me gustaría comentar tres puntos que creo que son muy importantes con respecto a esta forma de Miloidosis, y por lo tanto, algunos de ellos se repitan a lo largo de la tarde, porque también en otras formas de Miloidosis tienen su importancia. El primero es la necesidad de implementar estrategias que permitan un diagnóstico temprano. La Miloidosis a L, sobre todo cuando hay afectación cardíaca, pues el retraso diagnóstico tiene unas consecuencias muy importantes en cuanto a pronóstico en sí y luego, también porque en ocasiones nos limitan dar el tratamiento óptimo a los pacientes. No podemos usar las intensidades de tratamiento que pueden ser más eficaces precisamente por el deterioro del estado general que condicionan a Miloidosis. Y en este sentido hay un par de trabajos bastante recientes que coinciden en subrayar que hay un retraso diagnóstico muy importante con tiempos medios desde la aparición de los síntomas hasta que de verdad se alcancen ese diagnóstico que superan el año o el año y medio en muchos pacientes y más del 50% de los pacientes han sido visitados por tres, cuatro y hasta cinco especialistas distintos de diferentes especialidades hasta que se ha alcanzado el diagnóstico. ¿Qué podemos hacer? ¿Qué estrategias pueden favorecer el diagnóstico precoz? Bueno, a mí se me ocurren tres niveles de actuación. Uno, por supuesto, luego hablará la autora. Antes la atención primaria. No es lo importante que haya formación en atención primaria para identificar de una forma precoza los pacientes con síntomas que pudieran estar relacionados con una Miloidosis. El segundo nivel es la medicina especializada y creo que a nivel hospitalario hay que identificar bien cuáles son los circuitos y las vías de entrada de los pacientes con a Miloidosis, no? A veces por servicios de medicina interna, nefrología, cardiología y como los síntomas son poco específicos pues esos pacientes acaban sin un diagnóstico concreto. También se perde un tiempo precioso y por último no hay duda que los servicios de matología tenemos una gran responsabilidad en el seguimiento de pacientes con gambapatías monoclonales. Algunas de las cuales pueden ir transformándose a lo largo del seguimiento en una Miloidosis y deberíamos identificarlas de forma precoz. Y cuando hablo de los servicios de matología también creo que hay un aspecto muy importante que es infibir en la formación de los residentes en esta patología que no deja de ser una enfermedad rara. En cuanto al segundo punto es el tema de las novedades que ha habido en el tratamiento, sobre todo en el tratamiento de primera línea para los pacientes con a Miloidosis a él. Se acaba de se publicaron recientemente los resultados de un ensayo clínico que evaluaba la combinación del esquema tradicional hasta la fecha con ciclofosfamida vertezomibidensametasona, añadiendo dar a un anticoelpo monoclonal que va contra las células plasmáticas responsables de la enfermedad que están en la médula ósea. Este es un fármaco que ya se viene usando en la Miloma Múltiper, una enfermedad prima hermana de la Miloidosis. Hay un ensayo clínico que ha mostrado la eficacia de esta cuadrupleta como aumenta de una forma muy importante la tasa de respuestas y por primera vez esta enfermedad que estaba huérfana de los tratamientos aprobados ya cuenta con un esquema aprobado tanto por la FDA como por la Agencia Europea del Medicamento para su utilización en primera línea en los pacientes con a Miloidosis a él. Problema en España, bueno, pues que la burocracia es muy lenta y ahora mismo está en fase de negociación del precio de reembolso y eso puede suponer que todavía haya restricciones para su uso en determinados ámbitos en pacientes con a Miloidosis a él de nuevo diagnóstico y creo que las asociaciones de pacientes pueden jugar un papel muy importante a la hora de presionar en la medida adecuada y ayudar a que la aprobación de estos fármacos sea cada vez más frecuente. Y fijaros de hecho, los resultados con este tratamiento farmacológico han sido tan positivos que una de las terapias que hasta ahora formaba parte del armamento de primera línea para muchos pacientes, bueno, para un porcentaje relevante de pacientes con a Miloidosis, que era el auto trasplante de profanitores hematopolléticos, pues empieza a ver expertos que cuestionan su indicación de la línea que cada vez va a ser más frecuente que los pacientes reciban tratamiento farmacológico y en función de las respuestas, si esta no es óptima, se plantea realizar el auto trasplante en segunda línea como consolidación o profundización de la respuesta, pero esto el panorama de tratamiento está cambiando. Y el último punto que me gustaría comentar es la importancia de la investigación, lo que acabo de comentar no hubiera sido posible sin la participación de los pacientes en ensayos clínicos. Es algo que es fundamental para seguir avanzando y disponer de nuevas armas terapéuticas, es fundamental que se pongan en marcha ensayos clínicos y que haya un reclutamiento de pacientes adecuados. Nuevamente aquí las asociaciones de pacientes tienen un papel a la hora de informar de qué centros están los distintos ensayos clínicos abiertos. Por ejemplo, ahora mismo en varios hospitales españoles tenemos abiertos ensayos clínicos con nuevas moléculas que, por primera vez, no van dirigidos frente a la célula plasmática que produce la proteína mala, sino que por primera vez parece que pueda haber algún fármago que favorezca la reabsorción de la miloide de cadenas bíferas ya depositado. Y eso es muy importante promover el desarrollo de estos ensayos clínicos, porque es la única forma de que podamos seguir avanzando y poder ofrecer a los pacientes un tratamiento integral, no sólo dirigido frente a las células plasmáticas, sino que también actúen en otros pasos del proceso de formación de la miloide. Y básicamente, estos son los tres puntos que yo quería abordar, estar en la mesa redonda, que me encanta luego de profundizar un poquito más en la mesa redonda. Muchas gracias, Dr. Lecumberri, por este resumen de lo que es la miloidosis al y también muy buenas perspectivas, no? Con esos nuevos tratamientos, con buenos resultados preliminares de esos tratamientos que quitan la miloide de los órganos y que pueden revertir un poco el daño que ha causado la enfermedad. Luego, después comentaremos algunas de estas cuestiones también en el debate, con el resto de los ponentes. Pero uno de los especialistas también muy importantes en el tratamiento de no sólo la miloidosis al, sino del resto de las miloidosis el neurolólogo. Entonces, me gustaría dar la bienvenida y también las gracias por participar en esta mesa a la doctora Lucia Galán, como dije antes, del Servicio de Neurología del Hospital Clínicos a Carlos de Madrid. Una especialidad que tiene un papel muy relevante, creo, en el tratamiento de la miloidosis. Pues muchísimas gracias por la presentación, Ni, y sobre todo por haberme invitado a estar aquí hoy en este día tan importante, ¿no? Que es el día internacional de la miloidosis. Y es verdad que yo desde luego, claro, aquí en este caso no soy nada objetiva, pero creo que el papel del neurológo es bastante importante en el diagnóstico muchas veces. Y también, sobre todo en el seguimiento y en el tratamiento de los pacientes con la miloidosis, porque casi todas las miloidosis tienen no todas, pero muchas, la gran mayoría, tienen afectación del nervio periférico, algunas tienen afectación del sistema nervioso central, es decir, que al ser una enfermedad que es sistémica, ¿no? Tienen, o mejor dicho, un grupo de enfermedades que son sistémicas, tienen mucha tendencia a afectar este tipo de órganos. Y, además, la afectación neurológica, a veces, es tan prominente que, como yo decía, puede llevarnos al diagnóstico. Esto es más común en la miloidosis hereditaria por trastirretina, ¿no? Que es de la que ya voy a hablar más, porque también es la que la que veo más. Pero es más raro, por ejemplo, en la miloidosis a él y que normalmente se adelantan otros órganos, aunque alguna vez pasados también, es decir, que incluso ahí tenemos un papel. Pero, sobre todo, luego, a nivel de la discapacidad que da al paciente la neuropatía y los síntomas positivos que da muchas veces, es decir, los dolores, sobre todo el dolor y los negativos, la debilidad, la hipotensión ortostática por la disautonomía, porque estas cosas, a veces, uno no asocia como neuropatía, también son datos de neuropatía, solo que de neuropatía disautonomica. Todos esos síntomas son realmente muy, muy, muy importantes y muy discapacitantes para los pacientes y para sus familias. Y, por eso es verdad, yo creo que luego vamos a hablar más de esto, que yo creo que en un grupo de enfermedades como estas es muy importante que el seguimiento y el tratamiento de los pacientes se hagan un equipo, un equipo multidisciplinar con diferentes especialistas y, por supuesto, incluyendo también al médico de atención primaria, que es siempre el primer escalón, incluso a personal no sanitario, como creo que también hablaremos, ¿no? Pues el personal asistente social, es, etcétera. Y dentro de ese grupo, pues, por supuesto, por lo menos, en mi opinión, el neorólogo es fundamental. Y yo quería hablar, sobre todo, del ámilo y dosis hereditaria por trastirretina, porque es verdad que es el la que más el neorólogo juega un papel, porque muchas veces el diagnóstico se hace por la presencia de la neuropatía, ¿no? Y me pasa un poquito igual que al doctor Lecumbe. Voy a hablar, sobre todo, voy a hablar de tres puntos, uno es el diagnóstico precoz, otros son los tratamientos, es decir, que estamos bastante en este sentido, en sinfonía. Y lo último que quería hablar, que es una cosa un poquito peculiar, es del seguimiento de portadores, que yo creo que es realmente también, también muy importante en esta enfermedad. Y la verdad es que cuando voy al doctor Lecumbe, y que decía, se tarda hasta un año, un año y medio, a mí eso me parece envidiable de la L, ¿no? Porque es verdad que la melodosis hereditaria por trastirretina, lo que dicen los estudios, es que fuera de foco endémico, que es donde estamos la mayoría, se puede llegar a tardar hasta cuatro años. Y ese viaje que contaba el doctor Lecumbe, y de pasar por diferentes especialistas, que acaba siendo también muy difícil, y muchas veces muy doloroso para el paciente y la familia, pues es todavía más largo, con más especialistas implicados, y con más tiempo. Pero es que incluso en los focos, a veces el diagnóstico, el tiempo de diagnóstico, que hay el nivel de alertas muy claro, incluso en los propios médicos de atención primaria, ya muchas veces se levanta, a veces se llega a tardar hasta un año y dos años en focos endémicos, es decir, que se tarda mucho tiempo en diagnosticar esta enfermedad. Y el problema ya lo ha contado el doctor Lecumbe, es que estas enfermedades son muy progresivas. La melodosis hereditaria por trastirretina es muy progresiva. De todas las neuropatías hereditarias y de las adquiridas es una de las más progresivas, probablemente la más progresiva de todo. Es decir, que cuatro años son demasiado tiempo. Y desgraciadamente, aunque luego voy a hablar de los tratamientos, todos los tratamientos que tenemos tienen una cosa en común, y es que son modificadores de la enfermedad. Es decir, no son, no curan la enfermedad. Es decir, que cuanto antes los empecemos, más posibilidades vamos a tener de que el paciente se estabilice y de que tenga una mejor calidad de vida y de que el tratamiento sea más efectivo también, porque si un tratamiento modificado lo empezamos cuando la enfermedad está muy avanzada, pues probablemente vamos a conseguir poco con este tipo de tratamientos. Y la verdad es que aquí, yo estoy de acuerdo, pues en casi todo lo que ha dicho el doctor Lecunberri, no para para poder diagnosticar precozmente esta enfermedad, lo más importante es conocer. Lo más importante es que todas las personas que pueden diagnosticarla la conozcan, pero incluso que el público general también le suene, que es que vago un poquito en la cabeza, pero sobre todo los médicos, las enfermeras que conozcan esta enfermedad. Es verdad que en el caso de la miloidosis hereditaria por trastirretina tenemos una serie de señales de alarmas que se llaman bandera rojas, que nos ayudan mucho porque están presentes en la mayoría de los pacientes para sospechar la enfermedad. Y como además es una enfermedad que yo de aquí vengo a defender el nervio periférico, pero también tiene mucha cardiopatía, pues también hay otras señales de alarma más destinadas a los cardiólogos para cuando la enfermedad empieza más como una cardiopatía, que también puede ocurrir. Es decir, que es relativamente fácil una vez que uno la sospecha. El problema fundamental es que se encienda esa bombilla de sospechar la enfermedad. Y luego la otra cosa es que hay que tener disponibilidad y no tener miedo a utilizar los recursos diagnósticos de la enfermedad. Que en este caso son sobre todo la genética. Sobre todo para los neurológicos es la genética. Es decir, no atrasarla en el tiempo. La genética en esta enfermedad es barata. Es relativamente rápida, comparada con otras cosas. Y es fácil. Y por tanto te permite comprobarla o excluirla muy rápidamente. Cuando ya hablamos de los cardiólogos, ellos van a utilizar otras armas antes de la genética, que yo ahí no me voy a meter. Pero es verdad que atrasar la genética es un error. Y esto de nuevo, como se comentaba antes en otro aspecto, atrasa el tiempo de diagnóstico. Es decir, que si uno atrasa la genética y la pone detrás, pues de tener una biopsia positiva, generalmente vamos a atrasar el diagnóstico unos dos años y eso no lo queremos. De la segunda parte quería hablar es del tratamiento. Que la verdad es que esta ha sido una de las grandes alegrías para los que llevamos esta enfermedad hace algún tiempo. Es un modelo dentro de las enfermedades raras de cómo van surgiendo tratamientos para este tipo de enfermedades. Es verdad que es una enfermedad relativamente sencilla desde el punto de vista del tratamiento porque solo hay un gen implicado y porque muy claramente se conoce su triopatogénia. Pero hemos empezado desde no tener nada, nada para atraparla en una enfermedad muy progresiva, más que el tratamiento sintomático, a tener después el trasplante hepático, que supuso un cambio muy importante, pero no servía para todos los pacientes. Hay pacientes que progresan después de trasplante y es un trasplante. Es decir, con diebona hay una supresión de torbida y disponer de los órganos. Y luego hemos empezado a tener fármacos. Podemos primero Tafamidis, que es un estabilizador y ahora tenemos dos inhibidores de la producción de la proteína ánoma, la de la trastirretina, a nivel del telerenea. Uno actualmente de una forma diferente y tienen resultados diferentes también y se administran por vias diferentes, pero bueno, son inotersenipatisirán, los dos están ya aprobados en España, para la neuropatía siempre, solo para la neuropatía y en los estadios humuidos, que son estadios relativamente iniciales. Y también se ha comentado previamente, cada vez hay más investigación y cada vez tenemos más vías abiertas, desde formas de administración más cómodas para fármacos de este tipo, inhibidores de la ranea, hasta hace muy poquito se presentó el resultado del CRISPR que lo que haces en un tratamiento único, ya bloquear de por vida la producción de la trastirretina, por tanto, una vez dejamos no curada la enfermedad, especialmente, pero sí solucionó el problema de la producción, esto de momento está en investigación, pero el ensayo de unos poquitos pacientes ha sido positivo y por tanto es muy esperanzador, hasta como se comentaba previamente, algún ensayo con anticuerpos que limpian el depósito. Es decir, que tenemos y vamos a tener muchas vías de tratamiento y tenemos, y hará esto sí que es el problema de los que nos dedicamos a esta enfermedad, que ir buscando cuál es el tratamiento mejor desde el principio para nuestro paciente, que este es un tema bastante espinoso al que nos enfrentamos ahora. Así que, desde luego, tenemos muchas vías de esperanza en esta enfermedad y a pesar de que no tengamos una cura, yo sí que quiero, en este día de la melodosis, dar este mensaje que es particularmente positivo. Y precisamente por eso, y también por el primer punto, sobre el diagnóstico precoce, es tan importante el seguimiento de los exportadores. Esta es una característica que tienen pocas enfermedades, alguna más, pero pocas. Y es que se puede tener la mutación y no tener la enfermedad, incluso no tenerla nunca a lo largo de la vida. Eso es lo que nosotros llamamos una enfermedad de penetración completa. Pero es verdad que si nosotros sabemos que alguien tiene la mutación, podemos meterlo en un programa de seguimiento para detectar en cuanto tengan los mínimos síntomas de la enfermedad, detectarlos y poder empezar el tratamiento. Y la forma de diagnóstico precoz, más precoz, probablemente es ésta. Y aquí, pues, de nuevo, las asociaciones tienen un papel fundamental, porque muchas veces, bueno, muchas veces no, siempre el portador, antes de saber que lo es, es simplemente alguien que tiene un riesgo, nada más. Es como si yo, por lo que sea, tengo riesgo de tener diabetes, pero no soy diabética, sólo tengo ese riesgo. Entonces, para alguien que está sano y que sólo tiene un riesgo, primero, saber si tiene o no el gen. Puede tener una serie de connotaciones que pueden ser importantes. Y segundo, saber meterse, mejor dicho, en un programa de seguimiento con una serie de pruebas que normalmente es verdad que la frecuencia no es muy alta, etcétera, pues puede ser difícil. Y es verdad que aquí el papel educativo de las asociaciones es fundamental. Otra parte en la que yo creo que es fundamental el papel educativo de las asociaciones es a la hora de contar los síntomas, porque el portador no lo podemos, no podemos estar todo el tiempo dándole visitas porque está sano. Pero si él sabe cuáles son los síntomas, aquí jugamos un papel los sanitarios, pero también las asociaciones, es él el que nos va a avisar cuando algo raro está sucediendo. Así que yo con esto acabo de dar de nuevo las gracias y decir que yo creo que la verdad es que tenemos un futuro bastante esperanzador por adelante. Muchas gracias. Muchas gracias doctora Galán, nos quedamos con ese mensaje positivo, ese mensaje de esperanza de estos nuevos tratamientos, de que las cosas van avanzando cada vez más y comentaremos más tarde este tratamiento multidisciplinar que tanto el doctor Lecun Verdi como la doctora Galán han comentado que además es especialmente importante en la milidosis. Pero si hay algo importante también para lograr ese diagnóstico precoz, es el primer escalón que comentaba la doctora Galán, que es la atención primaria. Siempre el paciente quizá la primera puerta que abre es la de la medicina de atención primaria y desde luego ellos tienen un papel fundamental, no sólo en la milidosis, sino en la salud general. Me gustaría dar las gracias también a la doctora María Sán, de la sociedad española de medicina general y de familia, por estar aquí en esta mesa redonda hoy, por darnos un poco esta perspectiva desde la medicina de atención primaria en este día mundial de la milidosis. Muchas gracias doctora. Hola, buenas tardes. Lo primero de todos, pues agradecer a Milo la invitación a participar en esta mesa en un día tan especial como ese día mundial de la milidosis y poder compartir con vosotros este ratito, profesionales en la materia como la doctora Galán y el doctor Lecun Verdi. Bueno, me habéis hecho referencias constantes a la plaza de cobreco, para la atención primaria o, supuesto, la atención primaria es la puerta de entrada al sistema sanitario y va a ser, quita el contacto más término que los pacientes y los estudiantes van a tener con la sanidad. Por lo tanto, los primeros serán con los que van a consultar un problema, un problema médico. Y ahí es donde tenemos esa responsabilidad de detectar preocupantes enfermedades como la milidosis. Lo principal, la principal idea del médico de atención primaria en relación a la milidoisis es sospecharla y para después con el diagnóstico que lo harán en el nivel hospitalario si se confirmará, pero para sospecharla tenemos que conocerla y como han hecho referencias a mis compañeros lo más importante es la formación. Y ese diagnóstico precoz que es clave para mejorar resultados terapéuticos, de pronóstico y de supervivencia. Están comentando que el diagnóstico se retrasa mucho, que ese diagnóstico no es tan precoz como nos gustaría y considero que existen varias barreras para que ese diagnóstico se haga precozmente. Entonces la principal es que al fin y al cabo la milidoisis es una enfermedad rara. Su prevalencia es de uno cada mil pacientes. Entonces realmente en nuestros cupos, en nuestro día a día podemos ser uno o ningún paciente cada médico. Entonces eso hace que no hayamos estado en muchas veces en contacto con la enfermedad y la desconocamos. Para solucionarlo, creo que hay que formarles. Tenemos que conocerla y aprender cuáles son los síntomas como se manifiesta para poder sospecharla. La problema es que se presenta con una clínica un variable, inespecífica, afecta múltiples órganos y eso también hace que la diagnostica sea compleja. Es más fácil que si tenemos familiares que están afectados con la misma enfermedad. Puesto si aparecen afectaciones diferentes sistemas que nos da lugar a un síndrome que nos haga encender la alarma de que aquí pasa algo y que pensemos en enfermedades diferentes como es la enfermedad. Entonces bueno para sospecharla pues por ejemplo también tenemos que fijarnos en pacientes que tengan enfermedades crónicas como la arctitis reumatoid o la tuberculosis y que esos pacientes de repente presentan síntomas como proteinuria, patrullaria, carniagalia y tengamos que descartar una miloidosis secundaria o que aparezcan características como de implicación difusa y en tejidos patrimatos es que nos vamos a fechar una miloidosis sistémica. Creo que en estos es más experto de nosotros pero bueno al fin y al cabo es conocer un poco los síntomas y qué es lo que tenemos. En atención primaria parte del ananesis y exploración física completales podemos hacer alguna tapua preventaria con la analítica donde por ejemplo se aparecen en el sistemático de orina o proteinuria pues sospecharlo también, pedirle proteinograma que a veces se nos olvida y también dependiendo de la sintomatología pues si tenemos más afectación cardíaca pues quizá podamos solicitar electro, radiografía de toras o si aparece alguna afectación en aparato y festivo en el sistema orinario pues hacerle una ecografía. Después, aparte de este control de este diagnóstico COD creo que los médicos de familia intervenimos también en el abordaje multidisciplinar de estos pacientes. Al fin y al cabo son pacientes crónicos y en los que vamos a seguir y a ver el seguimiento y la evolución de su enfermedad y también son pacientes que pueden presentar otras enfermedades como es la depresión, la diabetes, la apoc y vamos a tener que servirlos de cerca a esas otras comorbilidades que también pueden afectar a la evolución de la amygdosis. En importante también conocer los tratamientos que se están llevando a cabo a nivel hospitalario que muchas veces para nosotros es digamos que es como si nos hablaran en China con algunos de esos tratamientos. Entonces habría que conocerlos mínimamente qué interacción tiene con las formas más habituales, cuáles son sus efectos secundarios, etcétera. Entonces, al fin y al cabo cómo podemos mejorar el abordaje de los pacientes cuando amygdosis es una atención primaria. Y yo creo que la palabra cada vez es la formación, porque lo que no se conoce no se sospecha y no se diagnostica. Entonces, aunque tenemos que formarnos, conocer la enfermedad, tanto los ejundos como en la propia residencia de la medicina del familiar y comunitaria. Otra cuestión que quizá nos facilitaría ese diagnóstico precoce es tener protocolos o tener formas, conocer los circuitos que inciden esta enfermedad de aduda y tenemos que derivar cómo hacerlo, cómo derivar o cómo hacer el seguimiento. Y también creo que es importante que mejoren la comunicación entre todos los profesionales que intervenimos en el abordaje de la amygdosis. Como he comentado, quizá es importante que conozcamos qué seguimiento o qué efecto secundarios puede producir los tratamientos para esta enfermedad y nos podrían facilitar desde atención hospitalaria esas anotaciones o al revés. Nosotros, tener nuestros pacientes con una historia clínica completa, con todos los antecedentes, con su tratamiento actualizado, en fin, en mejorar la comunicación. Y también, como ha comentado la doctora Galán, conocer la existencia de asociaciones de pacientes. Porque he dado el caso de tener un paciente con amygdosis, darle ánimos, darle esperanza y darle que sepa que existen pacientes, que existen más personas afectadas con esa enfermedad y que le pueden ayudar a resolver muchas de sus dudas. Y básicamente esto es lo que quería contaros. Y en la mesa debatiremos un poquito más cómo solucionar todos estos problemas. Muchas gracias doctora Asanz. Nos quedamos también con esa palabra formación que comentaba, no solo en atención primaria, sino creo que también en otras especialidades, porque como hemos comentado hay muchos especialistas involucrados en el tratamiento de esta enfermedad, no solo atención primaria, sino bueno hemos comentado también en matología, incluso cardiología, por supuesto neurología. Y bueno, es algo que podremos también comentar en la mesa de debate. Otro de los aspectos importantes también en el tratamiento de las amiluidosis es, por supuesto, la atención psicosocial. Y por eso me gustaría también dar las gracias y la bienvenida a profesora doctora, ciencias sociales en educación y a los públicos, Universidad Pablo de la Vida de Sevilla, Inma Monterdez. Muchas gracias por estar hoy aquí y desde luego esta área también es de vital importancia para los pacientes y también para sus familiares. Muchísimas gracias a ustedes por supuesto agradecer a Milo, la invitación que me quita al colectivo de Amiluidosis, para celebrar este primer día mundial de la Amiluidosis. Me uno a la felicitación, por supuesto. Bueno, pues yo como mis compañeros que me han precedido, voy a voy a hablar también del diagnóstico, pero como es desde las ciencias sociales quiero que nos pongamos y que empatecemos un poco y voy a decir la fase que lógicamente tienen que afrontar a estos pacientes una vez que les diagnostican la enfermedad. Tienen un gran impacto psicológico la enfermedad. Esa enfermedad muchos de ellos bueno le provocan como bien se sabe normalmente en la edad adulta tienen una vida extra, tienen una una familia formada, tienen un trabajo, una estabilidad laboral, una estabilidad económica entre comillas o bueno esto les derrumba una vez que les diagnostican esa enfermedad. Una segunda fase es la necesidad de información que le produce al enfermo y a su familia el que está pasando. Lógicamente como bien ha apuntado la doctora Dahlia M. Salán también a las zonas endémicas incluye mucho el que se trate de zonas endémicas o no de focos endémicos o no el que haya más información o no el que haya asociaciones donde se puedan apoyar o el que se sientan más solo porque la verdad que pasan una fase que lo que necesitan es una información de si que va a pasar me voy a morir no me voy a morir voy a poder hacer mi vida normal todo eso. Una tercera fase una vez que ya saben es la aceptación de la enfermedad empiezan a aceptar la enfermedad y ven que bueno que hay que hacer unos cambios empiezan una última fase a afrontar esos cambios para eso nosotros tenemos que ser empáticos y saber que eso ocurre por supuesto depende de el apoyo familiar que tenga esto le afecta a toda la familia no solo a los pacientes sino a toda la familia ahora el segundo punto que yo quería tratar es las afectaciones y necesidades sociales por supuesto que hay una afectación sanitaria súper importante y que bueno que hay que tratar en el primer momento pero también no es menos verdad que existen otras como las afectaciones sociales laborales, económicas, psicosociales y aquí para seguir en ese segundo punto y empatizar creo que lo mejor es que sepamos lo que dicen ellos mismos yo me baso en un estudio que está hecho en el 2019 y ellos mismos dicen si me permitir leer unos textos literales de ellos esta enfermedad nos afecta a todos no solo a él sino a mi hija y a mi también la vida nos ha cambiado en todo no podemos salir a ningún lado mi marido por las cierreas no puede estar fuera de casa necesitamos este para él una hora y al cine es imposible es complicado algo tan normal como ir un día al cine una mujer de 44 años posa de y con una hija menor otra me preocupa mi hija porque como el padre siempre está tomando medicina mi hija por seis años de esa ayuna edición amada ya me he tomado la medicina haciendo gesto por la mano de acercarse una pastilla a la boca porque es que me duele la barriga eso me preocupa solo ves esas cosas en casa médico y medicina otra mujer es posa de enfermo con hija menor otra dice mi casa no es lo que era yo intento no llorar delante de mi hija pero aunque haya llorado media hora antes ella siempre me lo nota luego el apoyo porque en este estudio también aparece el apoyo tan fundamental de las personas más cercanas de la pareja y suele ser este estudio está basado en el foco endémico de Valverde del Camino y la mayoría son enfermos hombres entonces su pareja suele ser la mayoría es una mujer dice mi mujer para mí mi hija es mi mano tenemos que estar super pendientes a ellos en cuanto a las festaciones laborales dice no sé como no sé como mi jefe me puede permitir el que yo esté faltando tanto esa conciliación no existe son una serie de afectaciones muy importantes y eso nos lleva a decir bueno entonces qué necesidades qué necesidades tiene afectaciones a todos los niveles económicas laborales familiares pues mira las necesidades yo creo que hay que dividirla y que hay que separar cuáles son las necesidades de los enfermos cuáles son la de su familia y cuáles son las de los portadores los portadores es un colectivo que tenemos que tenerlas en cuenta y que lo que ellos demandan es ese acompañamiento psicológico porque sí es verdad que los que nosotros con los que nosotros hemos trabajado y con lo que hemos estudiado están conformes y además se alegran de haber conocido que son portadores en un principio les daban miedo pero ellos luego están contentos porque tienen ese seguimiento y en el momento en que ellos detesten que hay alguna anomalía en su vida normal algún síptoma pues van y entonces les genera tranquilidad les genera tranquilidad pero también les genera un cierto impacto de necesidad de apoyo de hablar de esas asociaciones de socrupo de entre iguales eso es algo que tenemos que tener en cuenta en cuanto a las necesidades de los enfermos desde reinventarse laboralmente porque su patología no le permite seguir haciendo el trabajo que venía desarrollando a necesitar una clasificación diferente de las tensiones algo tan sencillo como eso y tan complicado a la vez porque dicen palabras de ello dicen bueno es que yo puedo estar bien un día pero otro día no puedo levantarme de la cama entonces bueno necesitan esa clasificación diferente y esos especialistas esos inspectores especialistas que puedan detestar ese tipo de enfermedad más dotación en prótesis es verdad que los tratamientos tienen acceso tienen acceso gratuito pero hay otros tratamientos que necesitan como podología que eso se lo costean ellos y entonces bueno en la economía familiar se nota luego algo tan sencillo como que tienes que cambiar radicalmente su odio, su tiempo libre incluso sus amistades como nos decía la familia ya no podemos ir a los mismos sitios donde íbamos no podemos quedar para cenar no podemos entonces las afectaciones y las necesidades son necesitamos un grupo de iguales necesitamos un reinventarnos laboralmente necesitamos ocupar nuestro tiempo de ófio y tiempo libre porque ahora nos gusta que no trabajamos y teremos más por tanto todo eso quería yo que se quedara recogido en la segunda parte en cuanto a afectaciones y necesidad y por último la necesidad de implantar cultural líneas de actuación pues sí, yo estoy de acuerdo ha apuntado a la doctora Zan tema de coordinación entre atención primaria y atención especializada entre centros de referencia asociaciones de pacientes, administración pública, organizaciones ¿por qué? porque necesitan ellos necesitan tanto el paciente como la familia disponer de una serie de recursos tan fácil como por ejemplo ayudas sociales ayudas psicológicas ayudas materiales actividades culturales vale que entre todas las administraciones con una buena coordinación sería posible el que ellos cubrieran ese tipo de necesidades por tanto unos protocolos porque ya que para todos estamos siguiendo unos protocolos en la universidad en la universidad por lo menos seguimos protocolos para todos tenemos anécdotos para todos formularios para todos vamos a hacer unos protocolos de manera que pueda cubrir esta red de recursos en todos los sentidos ¿vale? y luego trabajar en esos mismos protocolos en el camino, en el acompañamiento y en el camino desde la prevención hasta el tratamiento pasando por ese diagnóstico y la rehabilitación por supuesto porque muchas veces nos olvidamos de ellos y por último pues decir que es necesario ya lo decía la Organización Mundial de la Salud Biosicosocial ¿vale? entonces es necesario incorporar esta atención biosicosocial y esa atención integral desde equipos interdisciplinares y cuando hablamos de equipos interdisciplinares estamos hablando de todas las especialidades ¿vale? innecesaria desde el punto de vista sanitario que ahí no me meto lógicamente pero también sociales porque muchas veces cuando formamos y cuando leemos ayer mismo notas de prensa se han formado un equipo multidisciplinar y veo las especialidades son todas las especialidades sanitarias entonces bueno necesitamos si de acuerdo con la doscagalán necesitamos equipos efectivos y eficaces con profesionales de la ciencia social y sanitaria en la ciencia social y psicólogo trabajadores sociales, educadores ¿vale? y toda la especialidad de sanitaria por supuesto entonces bueno ya por último decir que que bueno que la investigación en estos dos campos tanto social como sanitaria es imprescindible para que siga avanzando que yo desde mi punto de vista he visto yo empecé con esta enfermedad a estudiarla en el 2011 y he visto un avance tal en investigación que yo creo que que es muy poca y me alegro mucho que haya avanzado y que estaban usando la investigación en este campo tan a una velocidad tan enorme con estos tratamientos que hay hoy en día pero aquí en las ciencias sociales tenemos más problemas a la hora de buscar recursos y líneas de financiación porque es verdad que todavía los programas sanitarios no están adaptados para incorporar directamente a las ciencias sociales y animar a que bueno sigamos investigando cada uno desde nuestro campo y acompañar a este colectivo en el que sea más fácil y te consiguen una mayor calidad de vida nada ahora hablamos más si queréis en el debate muchas gracias muchas gracias doctora Monterde desde luego la atención psicosocial es fundamental quizá pueda parecer que es la que menos impacto entre convillas clínico tiene la enfermedad pero desde luego tiene un impacto fundamental tanto en la calidad de vida del paciente como en la vida personal y familiar del paciente y de su familia o sea que por supuesto esperamos que cada vez más estén más integrados estos equipos de atención psicosocial dentro del tratamiento multidisciplinar de la milidosis en este caso pero del resto de las enfermedades también me gustaría empezar a dar paso al debate y para ello pues da la bienvenida otra vez en esta mesa redonda en este debate a todos los especialistas que han formado parte de esta de esta mesa redonda aquí ha apuntado un par de cosas una de las cosas más destacadas es por supuesto el diagnóstico precoz se ha comentado para la milidosis a él pues un año, año y medio hasta cuatro y cinco especialistas antes de conseguir el diagnóstico en la milidosis TTR hasta cuatro años de diagnóstico en una enfermedad que es crónica y que es que bueno que va evolucionando y que es difícil revertir esos efectos del daño que se ha hecho cuatro años o incluso un año año y medio es mucho tiempo entonces quizá ese es el primer caballo de batalla y la formación como habéis dicho es una de las herramientas que podemos utilizar para cortar un poquito ese ese margen de diagnóstico precoz quizá la formación en el periodomir no sé si en el periodomir o formación continuada después y también quizá mejorar pues esta derivación entre especialistas hay muchos especialistas incluidos en el tratamiento de la milidosis ¿Cómo se gestiona esa derivación o ese tratamiento multidisciplinar de esta enfermedad donde no solo está el médico atención primaria y un cardiólogo, un neurogólogo algunas veces un hematólogo? ¿Cómo se trata el paciente de esta manera multidisciplinar con tantos especialistas involucrados en el tratamiento de un paciente? La pregunta del millón. Bueno, yo creo que la atención ideal que no siempre uno la tiene disponibles es la del equipo multidisciplinar que tiene que haber siempre un coordinador que eso cada centro el mejor coordinador pues es el que mejor lo hace quiero decir, cada centro elige el especialista que considera o incluso pues podría ser el médico de atención primaria habitualmente como el equipo está más en el hospital pues aunque el médico de atención primaria pueda estar incluido no suele ser el coordinador pero sí que tiene que haber esa figura porque si no es verdad que para el paciente es muy complejo tiene que haber una figura que un poco coge a todos los demás pero yo para mí sí que es muy importante tanto porque simplifica mucho las visitas del paciente el otro día pues lo comentamos con el doctor Muñoz en Valverde del Camino que ellos ya muy bien muy bien establecido en Huelva, perdón y él decía que los pacientes y sobre todo los portadores pues pasan de ir a cinco visitas en cinco días diferentes por solucionarlo todo en uno o dos días y eso para este tipo inmaculada es muy importante porque son pacientes con mucha discapacidad ahora el paciente sin duda es una mejoría de la calidad de vida pero yo creo que también es una mejoría para el propio médico o sea el hecho de pertenecer a un equipo de tener contacto con otros profesionales que están interesados en lo mismo de poder discutir decisiones difíciles no sé ahora qué pensará el doctor Lecunberry o la doctora Sanz pero anticoagulamos no anticoagulamos este tipo de cosas incluso de poder establecer el tratamiento mejor entre varios y que la información que recibe el paciente se la de quién se la de sea homogénea porque esto ya se ha discutido yo creo que es lo ideal y por eso yo creo que es verdad que los centros expertos son muy importantes en este tipo de enfermedades que no son tan frecuentes pero bueno a veces pues uno se encuentra con lo que se encuentra y tiene que coordinar pues con buena voluntad que es en España también se hace mucho el tirar de un teléfono de mí y es igualmente valido no sé qué piensan los compañeros bueno yo coincido en la importancia de los equipos multidisciplinares y que quizás lo ideal sea sobre todo a nivel de centros hospitalarios grandes y con de referencia en las amelidosis la creación de equipos equipos multidisciplinares ya no sólo de sanitarios sino también de psicólogo etcétera eso es lo ideal lo que pasa es que a veces lo mejor es enemigo de lo bueno y ahí tenemos que ir adaptándonos a la idiosincrasia de cada centro también es verdad que dentro de las distintas formas de amelidosis bueno pues el protagonismo que adquieren determinadas especialidades es es es distinta no por ejemplo en la amelidosis de cadenas ligeras no cabe duda que hay un el coordinador es más bien el hematólogo pero hay un cardiólogo y un nefrólogo de referencia y yo por lo menos con el cardiólogo es que pasa muchas veces pasamos la visita en la misma consulta a la vez no sé si da esa esa circunstancia luego ya dependiendo de los síntomas de cada paciente entran jugando urologo y nutricionista por supuesto lo de familia para el servimiento posterior etcétera no pero sin duda hay que crear lo que sea se adapten las circunstancias que hay en cada en cada lugar totalmente y quizá además hacer coincidir no esas visitas en o esas distintas citas con diferentes especialistas en el mismo día al paciente yo creo que desde el punto de vista psicológico y emocional ayuda y también a su familia me imagino que ayudará porque a veces bueno si estamos hablando de pacientes mayores por ejemplo que los hijos necesitan pedir días libres en el trabajo y todas estas cosas que a veces no son tan fáciles como de viera quizá todo esto también ayuda a ese afrontamiento más psicosocial de la enfermedad no sé imaculada que opinas si pues por supuesto es que es un trácter notar el que le supone eso que si es verdad que el doctor Muño procura que el mismo día vayan todos en el hospital de referencia al hospital contra mosquemenes los de nuestros enfermos lo normal entonces bueno por el doctor Muño lo intenta pero también es verdad que hay que intentar incluir estos profesionales y alguien tiene que ser primero doctor Legumberri doctora Gala vamos a intentar incluir a estos profesionales porque es verdad que trabajo social todavía no es una profesión sanitaria pero bueno están en los hospitales tanto el trabajador social como el psicólogo o psicóloga entonces vamos a intentar es que estamos en una obra genital que no nos paramos pensamos y decimos yo cuando cuando con otros colegamos decíamos bueno si objetivamente hicieramos un estudio de cuál es el coste de la enfermedad si lo tratamos bien digamos o parcheamos bueno yo creo que totalmente iba y van a a atenderlos a nuestro paciente de manera integral toda la circunstancia porque es que si no tiene ahora el problema lo va a tener luego es que ellos tienen recursos económicos a lo mejor ahí ayuda bueno nuestros pacientes desconocían que podían existir ayuda para prótesis pero como puede pasar eso si es que estamos profesionales en muchos sitios que no es que tiene que existir esa coordinación es que tenemos que trabajar todo a una cuando se habla quién es el mejor no se trata de quién es el mejor y creo que estoy de acuerdo con usted quien sea el mejor que coordine quien tenga más tiempo que tenga una agenda mejor pero lo que sí es verdad que yo cuando digo oye atención equipos interdisciplinares equipos multidisciplinares son dos cosas distintas cuando hablamos de equipos multidisciplinares hablamos de distintos diagnósticos y se les tiende al paciente sin embargo yo creo desde mi opinión que los equipos interdisciplinares donde se debate este diagnóstico complicado donde se introducen esos diagnósticos que dice que qué opción le damos vale ahí tienes que estar las ciencias sociales y decir esta persona no tiene familia esta persona necesita un recurso de residencia esta persona necesita una prótesis tal o sea ese tipo de cosas que parecen tan obvias y sin embargo no se le trata esta persona se ha quedado en estado hecho y necesita un tratamiento psicológico un acompañamiento una guardería para su hijo o sea ese tipo de cosas tenemos que trabajar de la mano y yo lo estoy intentando vamos vamos a seguir haciéndolo y a mis estudiantes siempre en febrero le pongo charlas del tema de enfermedad rara y todo porque tenemos que ser conscientes de que es importante las ciencias sociales en las enfermedades raras y en esta por supuesto también yo me baso sobre todo en la HTTR que es donde donde me dedico mi línea de investigación desde el punto de vista social y además además con respecto a lo que estabas comentando también misma de la posibilidad de de derivar a un psicólogo de remitir al paciente a una consulta de atención psicológica no sé hasta a qué punto es fácil entre comillas hacerlo desde el hospital incluso la atención primaria porque la percepción que hay muchas veces desde los pacientes es si voy con ciertos síntomas que requieran un psicólogo a lo mejor voy a mi médico atención primaria igual tardan no sé quince días en derivarma a lo mejor tengo una consulta cada mes y tienes la sensación de que no es suficiente no sé si vosotros tanto en los centros hospitalarios como también doctora antes de atención primaria tenés la sensación de que hacen falta o sea que no es que no se quiere remitir sino que hacen falta más recursos para para poder dar la atención integral que quizá el paciente necesita a ver nosotros si detectamos que el paciente necesita atención psicológica obviamente lo vamos a derivar al psicólogo queda fuera de nuestras manos las listas de espera con el psicólogo cada cuanto le citen eso ya es ajeno a nosotros pero desde luego que estoy de totalmente de acuerdo que se necesita más psicólogo pero no sólo para no sólo para esta enfermedad para muchas otras deberíamos de derivar con mucha mayor frecuencia a psicología física si ya estoy totalmente de acuerdo nosotros de hecho curiosamente no tenemos disponibilidad de derivar al psicólogo o sea nosotros tenemos que pasar siempre por psiquiatría para tener acceso a psicólogo el psicólogo sí que lo tenemos para el test presintomático bueno porque va a ir por una vía un poco especial pero nada más y estoy totalmente de acuerdo que no sólo en esta enfermedad en otras muchas que suponen pues en el momento del diagnóstico incluso en los portadores en el momento en el que se sabe que es que se tiene o que no se tiene la mutación que a veces es complicado es muy importante y eso es probablemente una de las cosas que también tenemos que luchar mucho yo sé de otras enfermedades a veces son las propias asociaciones las que disponibilizan los psicólogos esto es muy duro pero también la parte social muchas veces se dure un poco desde la asociación es duro pero es verdad que a veces se consigue hacer un papel al que no es demás no estamos llegando y es igualmente es muy muy importante igual que decían que es inmaculada no lo de lo social es totalmente importante en pacientes que tienen tanta discapacidad o sea que siempre, siempre, siempre yo ya me sé dónde están los centros bases de la Comunidad de Madrid es que siempre, siempre van a tener que pasar la discapacidad van a tener necesitar órtesis van a tener que adaptar la casa es decir, hay una serie de cosas y nosotros muchas veces no tenemos el tiempo ni sabemos todo lo bien que sabéis vosotros las opciones que hay o sea que yo creo que las dos cosas son muy, muy, muy importantes no solen estas en muchas enfermedades sobre todo en las que acarrean mucha discapacidad Adelante Ima, querías comentar algo, ¿verdad? Sí, sí, en la línea que acompañan que acaba de mencionar la doctora Galán un dato científico solo en el foco endémico de Valverde estoy hablando esa parte social efectivamente aquí la suple la asociación de pacientes en el 90% bueno, 19,5% de los casos le presta ese apoyo moral el personal en el 84% de los casos apoyo económico en el 57% y psicológico en el 57% o sea, eso no lo podemos permitir a el recurso y ahí un estado de bienestar que tiene que cubrir esto no pueden ser las asociaciones no podemos responsabilizar a las asociaciones porque hay los pacientes nuestros y los pacientes que no están en esos focos endémicos que no hay asociaciones las redes sociales, por supuesto juegan un papel ahí muy importante pero sí es verdad que apuntar esto que dice la doctora Galán que aquí en el foco de Valverde por supuesto es una realidad contrastada en relación a lo que comentabas también Inma y creo que también lo ha comentado la doctora Galán en su intervención lo que está fuera de foco es más difícil tratarlo si estás fuera del foco endémico es más difícil si el diagnóstico precoz en hospitales grandes es difícil en el caso de la miluidosis me imagino que los era mucho más en en sitios más pequeños a lo mejor con menos recursos cómo funcionan los centros de referencia o los hospitales grandes como quizá los vuestros en este caso dais apoyo a estos otros hospitales más pequeños o a otros profesionales donde a lo mejor también necesitan comentar o derivar a otros hospitales más grandes bueno, yo en el caso de la miluidosis TTR no sé en el caso de la L a ver qué nos cuenta la doctora Lecunberri no hay centros de referencia oficial y esto que puede parecer es importante porque eso quiere decir que el paciente a la hora de de hacer los los papeles dejamos para conseguir que le vean en un centro no lo tiene tan sencillo depende un poquito pues de cómo sean las consejerías que tratan si hay un centro de referencia oficial tú siempre vas a poder ir a ese centro de referencia oficial y esto es un problema y de nuevo es algo en lo que hay que tenemos que luchar todos incluidos las asociaciones que haya centros considerados de referencia o de excelencia si no queremos decir de referencia para este tipo de enfermedades la verdad que lo más importante era lo que dice el doctor Lecunberri es que haya formación en el sentido es decir que si un hospital aunque sea pequeño conoce la enfermedad porque lo ha estudiado lo diagnostican en el caso de la TTR muy bien más problemático es el seguimiento a veces o el seguimiento de los portadores el poder detectar los síntomas más pequeños entonces es verdad que idealmente lo ideal yo creo que sería de nuevo que estos pacientes se vean al menos al menos una vez al año por ejemplo y los portadores también al menos una vez cada dos años en un centro experto en un centro que conozca bien la enfermedad esto es lo ideal y esto muchas veces que es lo ideal no se puede hacer es como funcionamos pues lo mismo que hablábamos antes no la buena voluntad pues la gente pues te contacta te pregunta te pide el protocolo y bueno y se funtan de hacer lo mejor que se puede para el paciente pero es verdad que yo por lo menos esta es mi opinión igual que creo que el médico y atención primaria es fundamental y que el neurólogo cercano el hematólogo cercano el cardiólogo cercano deben seguir estando pero es muy importante que que de vez en cuando se ve al paciente en un centro de referencia sobre todo para las de poder detectar las anomalías más sutiles Un momentito de Mari Carmen doctor Lecunberri terminamos esta pregunta y te doy pasar a ti Mari Carmen y nada totalmente de acuerdo con lo comentado la la doctora Galar no hasta donde yo sé todavía no hay centros de referencia para para mi loidosis hay un borrador en en proyecto y bueno mientras tanto por supuesto hay una comunicación muy fluida mucho yo recibo correos electrónicos a diario de compañeros consultando dudas bien de terapéuticas o bien de diagnóstico de pruebas para confirmar diagnóstico etcétera y una vía que en parte palia esa esa cadencia es lo que yo comentaba al principio sobre los ensayos clínicos los ensayos clínicos por definición están abiertos en centros de que ya son centros de referencia y constituye una una una vía por la cual referir pacientes a recibir a que puedan recibir también una atención eh de calidad y que tengan disponibles las últimas armas terapéuticas que se van se van produciendo no totalmente de acuerdo esperemos que consiguamos no tener esos centros de referencia en algún momento por lo menos que sirvan pues con como su propio nombre indica de referencia pues para otros hospitales o o profesionales maricarme si querías comentar algo con respecto al papel de las organizaciones de pacientes no sé si podemos escucharte ahora bueno yo lo que quería comentar es que las asociaciones de pacientes somos el puente entre el enfermo y el médico entonces eh una de las metas nuestras aparte de dar apoyo al paciente y formación es de conseguir un censo a nivel nacional y eh y también mmm intentar que las autoridades sanitarias eh inviertan más eh más partidas mmm del IPC en sanidad para facilitar los fármacos y la investigación fomentar y y financiar la la investigación ehh cada paciente es un mundo y creo que la la atención debe ser personalizada puesto que los médicos ya han comentado que pueden tener otras comorbilidades y tiene que ser personalizada en cuanto a la L me gustaría incidir puesto que en España al ser instrucundémico de el milirio socialitario por TTR es más conocida ehh la la miliriocesa L es una enfermedad bastante mmm agresiva ehh en neoplásica ehh ehh entonces ehh mmm necesitamos más fármacos ehh tenemos mmm más fallecimientos por part de nuestros pacientes de AL que de los demás entonces necesitamos más más financiación para para la investigación en AL y más acceso a los ensayos clínicos y saber siempre donde se hacen ehh mmm bueno la incidencia ehh en España en AL es de nueve enfermos por millón de habitantes y año y suelen ser más hombres que mujeres ehh mmm ehh mmm en estas visitas que he hecho ehh mmm me perdón me me han comentado que pueden existir una mezcla de de de a miliriocesa L y TTR que me me sorprendió bastante y esto me se lo quería se lo quiero comentar al doctor L Cumberri ehh mmm ya que ya que bueno como he comentado antes la milioidosis AL es también es más agresiva por lo que veo en en nuestros enfermos ehh mmm jóvenes puesto que a los los enfermos de AL suelen desarrollar a partir de los dosenta a cincuenta y pico pero hemos tenido ya dos fallecimientos de personas muy jóvenes de AL entonces es algo que me gustaría recalcar en este en este aspecto y bueno lo demás ehh pues nada da muchísimas gracias a todos los doctores al doctor L Cumberri, a la doctora Galán a la doctora ehh a la doctora María Sal y a la doctora de Maculada Monterde por por ser amables de de querer pues acompañarnos en este día tan importante como es el día mundial de la milioidosis y esperamos que el año que viene podamos estar otra vez de nuevo juntos muchísimas gracias gracias por por todas ehh vuestras opiniones por vuestra experiencia por compartir con nosotros bueno pues esos caballo de batalla que todavía tenemos dentro del tratamiento de la milioidosis de la AL, de la TTR y de la milioidosis en general ehh y también por representar el papel de vuestras especializades dentro de esta mesa redonda tanto de matología, neurología, atención primaria y sobre todo también atención psicosocial que como comentaba Aisma ehh muchas veces estaba un poco fuera de estos equipos ehh multidisciplinares ehh y esperemos que poco a poco pues ehh todas las especialidades que forman parte del tratamiento de la milioidosis ehh pues estén representadas en esos equipos ehh gracias a todos por por vuestro tiempo y por celebrar ehh también con con Amilo ehh este primer día mundial de la milioidosis un día que que desde luego será marcado en el calendario como la primera vez que se celebra este día mundial ehh con el objetivo de darle voz ehh y visibilidad a una enfermedad que que todavía es muy poco conocida muchas gracias por por su tiempo ehh y espero poder ehh encontrarme con con vosotros y participar en en futuras mesa redondas también con esta temática muchas gracias a ustedes por favor gracias gracias saludos