 En 2015, il y a eu un travail de groupe qui a été fait vis-à-vis du collège en odontologie pédiatrique et qui a été mené d'une main de fer par le docteur Ladur Mola et qui a abouti à une nouvelle proposition de classification. On a une forme syndromique de l'adentino-génèse imparfaite qui est par exemple celle qui est associée à l'ostéogenèse imparfaite. Et puis après, on considère qu'on a des formes modérées de l'adentino-génèse imparfaite, des formes sévères de l'adentino-génèse imparfaite, des dysplasiques dentinaires et des formes légères de l'adentino-génèse imparfaite qui n'ont rien à voir avec celle qu'on retrouve lorsqu'elle est associée à l'adentino-génèse imparfaite. Pour preuve, c'est que quand on a affaire aux quatre formes que vous voyez en noir sur le tableau de droite, c'est le gène de DSPP qui est incriminé et ce gène va permettre la synthèse de trois types de protéines, la DSP, la DPP et la DGP. Et on peut observer une quarantaine de mutations à l'heure actuelle sur ce gène. Lorsqu'on parle de la forme syndromique de l'adentino-génèse imparfaite qui est associée à l'ostéogenèse imparfaite, bien comme les prédécesseurs l'ont dit, c'est le gène Col1 qui est incriminé. On peut passer à la diapo suivante, s'il vous plaît ? Vous allez me dire que ces gènes, quelle est l'importance de savoir quelle est le gène si c'est le Col1 ou la DSPP ? Ça a toute son importance parce que, certes, on parle d'antinogénèse imparfaite, mais il n'y a pas une d'antinogénèse imparfaite, il y a des d'antinogénèse imparfaite. Lorsqu'on prend celle qui est associée à l'ostéogenèse imparfaite, c'est celle que vous voyez sur la colonne. C'est une mâche que je n'ai pas la souris, mais celle qui est avec une coloration orange. On se rend compte qu'au niveau de l'adentine, vous avez une particularité. C'est que l'adentine est composée de quelque chose qui me gêne, la vision. C'est sûr maintenant enregistré qu'il se passe ce qui se fait devant moi. Enfin bref, vous avez trois phases, donc la phase aqueuse, la phase organique et la phase minérale. Ça, c'est la constitution de l'adentine. La phase minérale, c'est des cristaux d'hydroxyapatite qui sont différents un peu de ceux qu'on retrouve au niveau de l'émail, comme je l'ai dit ce matin, mais ils existent. Par contre, c'est au niveau de la phase organique qu'on va voir toute la différence. Lorsqu'on a affaire une dentinogenèse associée à une ostéogenèse imparfaite, c'est le collagène de typain qui est touché. Or le collagène de typain au niveau de la matrice de l'adentine, il sert de support au cristau d'hydroxyapatite. C'est une forme d'armature, c'est ce que vous voyez sur la photo en dessous, c'est ces petites fibres orangées que vous voyez. Tout ça, ce sont des fibres de collagène. Elles ne sont pas d'une manière anarchique, comme vous pouvez le penser. Elles sont orientées dans des phases différentes suivant qu'on est au niveau de la racine, au niveau cervical, au niveau de la couronne. Mais c'est un support à la structure des cristaux d'hydroxyapatite. Par contre, lorsqu'on est dans une dentinogenèse imparfaite isolée qui met en place le gène de la DSPP, on va avoir un problème de protéines. Ces protéines, il y en a cinq qui sont essentielles, c'est ce qu'on appelle les siblings. Et il y en a une plus particulièrement, c'est la DSPP qui est incriminée dans cette dentinogenèse imparfaite. Et cette DSPP, elle a un rôle important dans le processus de mineralisation, de précipitation et de croissance d'hydroxyapatite. Vous voyez que d'un côté, les dentinogenaises imparfaites isolées, c'est le criston lui-même, sa mineralisation et sa croissance qui est altérée. Et lorsqu'on a affaire à une dentinogenèse imparfaite qui associe à une hostégénèse imparfaite, c'est plutôt l'armature avec le collagène qui soutient ces cristaux qui a altéré. Ce qui fait qu'en fait, ce qui se passe, c'est comme si vous aviez un immeuble et que les fondations ne sont pas correctes. Donc, il ne peut même pas tenir. Donc, tout s'effondre. On passe à la diapo suivante, s'il vous plaît. Je vous montre quelques photos de ce que l'on peut observer lorsque l'on a affaire à des enfants qui présentent des dentinogenaises imparfaites associées à des hostégénaises imparfaites. Alors, il faut vous savoir déjà, en tout premier lieu, que nous, au centre de compétences dorins, on nous adresse la plupart du temps des enfants pour des amélogénaises imparfaites. L'amélogénèse imparfaite, ce n'est pas du tout ça. Et souvent, on a maintenant des très, très jeunes enfants, ils arrivent à l'âge de deux ans, où on nous les adresse pour amélogénaises imparfaites. En fait, c'est une dentinogenèse imparfaite. Or, cette dentinogenèse imparfaite n'a pas été détectée par le médecin, le pédiatre. Donc, on refait un courrier tout de suite pour prévenir qu'il y a une dentinogenèse imparfaite et de vérifier si elle n'est pas associée à une hostégénèse imparfaite qui n'aurait pas encore été diagnosticée. Là, on a vraiment un rôle très, très important chez le tout jeune enfant. Donc, vous voyez ici sur la photo de gauche que vous avez une dent qui paraît un peu opalescente, blanchâtre, c'est les deux dents de gauche. Et on voit par transparence que la couleur n'est pas tout à fait celle qu'on pourra attendre bien blanche d'une dent temporaire. Et si vous regardez les trois dents sur la droite, on voit que l'émail s'est carrément clivé, mettant à nu, la dentine. On le voit parfaitement mieux sur la photo de droite. Vous regardez la césive centrale, celle qui est à gauche. On voit que la moitié de la dent est encore recouverte d'émail. Et l'autre, la dentine orange est mise à nu. Et lorsque vous avez donc la structure de la dentine qui n'est pas correcte, et bien l'émail s'effondre puisqu'il n'est pas non plus soutenu, la dentine peut s'effondrer. Et vous vous retrouvez avec des attritions très, très importantes de l'ensemble de la denture, d'autant plus sur les dents maxilaires lorsqu'elles sont mises en fonction, ou chez le très jeune enfant lorsqu'il n'a encore maintenu au bibron et qu'il tête avec ses incésives. On peut passer à la diapo suivante. Voici un enfant un petit peu plus âgé, il a cinq ans. Et vous voyez que toujours ses pertes amélères sont sévères. Et quand je vous disais que l'attrition, l'usure peut être fondamentale, et bien vous voyez que ses pertes amélères et ses pertes dentinaires aboutissent littéralement à une perte de dimension verticale. Sur la diapo du haut, si vous regardez sur la gauche, vous voyez qu'on est presque muqueuse contre muqueuse sur les dents vraiment en postérieur. Un petit peu moins sur le côté droit de la photo, mais quoi qu'il en soit, on a ses pertes amélères qui sont sévères. Si vous regardez maintenant la photo du maxillaire et de l'amandibule, vous voyez que les prémolaires sont pratiquement au niveau gingival. Il n'y a pas de fraction pulpère, puisque vous allez voir que le volume pulpère disparaît, on a une obliteration de la lumière canalaire, ce qui fait qu'on n'a pas de fraction pulpère. Donc on a une teinte qui est souvent opalescente, grise, brunate. On a cette forme de translucidité bizarroïde qui ressemble à de l'opalescence. On a une perte de la dimension verticale entre le maxillaire et l'amandibule qui s'effondre, puisqu'il n'y a plus la hauteur des dents. On peut avoir une perte dans le sens transversal, on va le voir un petit peu tout à l'heure, mais surtout avec cet effondrement amélère et dentinaire, si vous regardez la diapositive en bas à droite, vous voyez que vous avez une molère temporaire, si vous dépassez le curseur un petit peu encore à gauche. Celle-là, si vous prenez une sonde, c'est extrêmement dur, vous avez l'impression d'avoir quelque chose qui est vitrifié. Vous avez une denture dure vitrifiée, ça peut paraître paradoxale, mais on aboutit à ceci. Quoi qu'il en soit, toute perte de dimension verticale va avoir une incidence sur le sens transversal et sur la croissance maxillofacial. On a une perte de dimension verticale qui va avoir une incidence sur le sens transversal et sur la croissance maxillofacial. On peut passer à la diapo suivante. Voici un enfant un petit peu plus âgé, lui, l'endenture permanente. Il est passé sur les dents adultes. On dit souvent dans la littérature que les dents permanentes sont moins touchées que les dents temporaires. Il est vrai qu'elles s'effondrent moins rapidement que les dents temporaires. Quoi qu'il en soit, on va voir plus tard sur d'autres patients des pertes de volume au niveau des dents et qu'il faut trouver des solutions. Vous voyez que quand même l'émail a une consistance assez étonnante puisqu'il n'est plus soutenu. On a cette perte de soutien qui fait qu'on aboutit quand même à des pertes amélères moindres sur les dents temporaires, mais qui existent. Quand je parlais du sens transversal, je ne sais pas si vous arrivez à déplacer le curseur sur la diapour en haut à droite. Si vous baissez un tout petit peu et vous allez à droite, vous voyez que la canine qui est ici en principe doit être à l'intérieur. C'est-à-dire que si on prend le maxillaire et la mandibule, je dis toujours aux gens qu'en fait la mâchoire, c'est un peu comme une boîte à camembert. Si vous préférez, les dents du maxillaire doivent encadrer les dents de la mandibule. Or ici, s'il n'y a un manque dans le sens transversal, vous voyez que cette canine commence à être à l'extérieur par rapport au dents maxillaire. Dans ces cas-là, ça va bloquer la croissance du maxillaire. On peut passer à la diapositive suivante. Ça y est, ma caméra est revenue, j'ai l'impression, non ? Je disais tout à l'heure que je vous montre un exemple avec mes mains, je ne sais pas si vous les voyez. Le maxillaire doit venir encadrer les dents de la mandibule. Est-ce qu'il se passe quand il y a une perte de dimension verticale, la mandibule va venir encadrer le maxillaire. Le maxillaire ne peut plus grandir dans les 3 sens de l'espace quand il voudrait. En gros, c'est ça la difficulté que l'on a quand on a une perte chez le jeune enfant. Ici, je vous ai mis 3 diapositives de 3 radio, pardon, 3 diopanoramiques. Ce sont la mère et les 2 enfants. En haut, les 2 enfants à des âges différents et la maman en bas. Je vais essayer de me basculer en plus gros. On va regarder par exemple, si vous vous souvenez ce matin, la structure des dents, les mailles de la dentine et vous avez la pulpe. Si vous regardez les dents de la maman en bas, vous ne voyez plus cette pulpe au niveau des dents. C'est ce qu'on appelle l'oblitération canalaire. C'est-à-dire que, contrairement à ce matin, vous avez une opposition excessive de tissu dentinaire qui n'est pas de bonne qualité, mais une opposition importante qui fait que le volume pulpère finit par disparaître. On a aussi ce qu'on appelle la plongeuse de la couronne. Sur la radio en haut à droite dans le cercle. Vous voyez, si vous regardez la constriction entre la racine et la couronne. C'est très important cette construction cervicale, puisque lorsque vous l'avez sur des prémolaires là où il y a la flèche en bas, ça va fragiliser la dent. La dent va pouvoir se casser une fois qu'elle sera mise sur arcade et qu'elle sera en fonction, elle va être fragilisée. Après, on peut observer aussi qu'il y a une usure prématurée des dents. On le voit sur la panoramique de gauche. Si on regarde dans le cercle jaune, on voit ces usures des dents qui sont pratiquement à plat. Ça, c'est un autre signe. Et chez certains patients, mais pas chez tous, on observe des racines courtes. Vous voyez chez la maman, dans le cercle en bas, donc c'est la panoramique du bas, le petit cercle en bas à gauche, vous voyez que les racines sont très courtes. Quoi qu'on en dise, lorsqu'on dit que souvent on a en denture permanente, chez les personnes adultes, les dents sont moins touchées que les dents temporaires, il suffit de regarder le deuxième cercle sur cette panoramique et vous voyez que les dents se sont littéralement effondrées, ils sont fracturés. Et en bas, on a dû déjà retirer des dents. Donc oui, certes, elles se dégradent moins rapidement que les dents temporaires, mais elles se dégradent quand même. Et donc ça, ils font tenir compte. Et souvent, hélas, lorsque l'enfant passe de la denture temporaire à la denture permanente, eh bien, comme par hasard, il y a un refus de prise en charge des soins concernant les dents permanentes. Ça fait deux fois qu'on a le problème sur deux patients différents. Alors, sur l'expression cramion facial, eh bien, les patients qui sont atteints d'ostérogénèse imparfaites, alors ça, c'est plus pour les orthodontistes et les chirurgiens dentistes, présentent des classes 3 squelettiques. Donc c'est une prévalence qui est normale. On se retrouve essentiellement quand on a des ostérogénés imparfaites de type 3 et 4 avec des classes 3 squelettiques. Cette classe 3 squelettiques est d'autant plus importante qu'on ait une hypoplasie du maxillaire dans les trois dimensions. Un pronactice de la mandibule, donc avec une position antérieure de cette mandibule, ce qui explique cette classe 3 et l'importance de cette classe 3. Et on a une rotation antérieure de la mandibule qui est due au déficit vertical. On a vu qu'il y avait une usure prématurée des dents sur tout chez le jeune enfant. Donc on a une rotation de la mandibule et une occlusion qui est souvent instable. Donc là je vous ai mis, j'ai retrouvé ça dans la littérature. Donc une patiente caractéristique, elle a une ostérogénèse imparfaites. Une d'antinogénèse, on la voit, les dents sont palécentes avec une couleur un peu grisate, marron, ou bleu des fois. Mais c'est souvent grisate-marron. Et on voit cette avancée de la mandibule. Quand on en arrive à ce stade-là, bien évidemment, on ne peut plus grand faire grand chose en tant que chirurgien d'autiste. Et après, c'est de la chirurgie orthognatique. Diapositive suivante. Donc ici, sur un enfant de 11 ans, en règle générale, avec la classe 3, on a aussi une malocclusion de classe 3. Évidemment, classe 3 squelettie, malocclusion de classe 3. Donc ça veut dire qu'on a une occlusion inversée, antérieure et postérieure. Donc c'est la boîte à camembert, comme je vous disais. Donc la boîte à camembert ne fonctionne plus comme ça. Elle est comme ceci, la mandibule, encadre le maxillaire, ce qui est assez gênant. La question peut retrouver aussi des baignances. Et on a souvent une diminution de 10% de la hauteur de l'os salvolaire, pas de l'os basale, de l'os salvolaire, au maxillaire et à la mandibule. Ce qui peut être expliqué par le fait qu'on ait des racines qui sont courtes. Donc si il y a des racines courtes, l'os salvolaire ne va pas être très important. Il est à noter aussi que souvent exciter un certain nombre d'agénésies qui sont très fluctuantes en les mêmes dents et leur nombre varie. Alors l'accentuation des mal occlusions, mais voilà un enfant de 7 ans qui nous a été adressé à ce stade. On voit qu'il y a un défaut vertical. Donc on a un affaissement de la hauteur des dents. Et là on la voit bien, la boîte à camembert inversée, comme je dis sur la photo de droite. On voit bien que la canine est littéralement passée en avant du maxillaire. Donc défaut de sens transversal qui va être encore accentué si on laisse cette situation perdurer. Donc on verrouille le maxillaire et on verrouille sa croissance dans les trois sens de l'espace. Diapositive suivante. Non, je pense qu'on en a raté une. Voilà. Alors, chez ces enfants là, quoi faire ? Moi j'avoue que c'est la pire pathologie à prendre en charge. Je préfère avoir une amélogénèse imparfaite qui est plus impressionnante visuellement, je l'avoue. Mais je préfère pendant charge un patient qui a un défaut amélère, donc la amélogénèse imparfaite qu'une dentinogénèse imparfaite. Parce que dans la amélogénèse imparfaite, la dentine en dessous est pour ainsi dire correcte. Donc en fait vous avez les fondations qui sont correctes. Là c'est l'inverse. Les fondations ne sont pas correctes. Donc on a un effondrement de ces dents qui peut être très rapide. Ça dépend des patients. Il y a des formes d'expression de dentinogénèse imparfaite qui est variable. On peut avoir des formes frustres et des formes fulgurantes. Où à l'âge de 2 ans l'enfant n'a pour ainsi dire plus aucune dent. Donc ce que je conseille comme ce matin c'est mettre en place une prévention Consulter un chirurgien d'antiste avant même l'apparition des dents temporaires quand on sait qu'on est dans une famille à risque et que peut-être la pathologie, la maladie a été identifiée. Mettre en place un nouveau unigène buco dentaire et alimentaire straight. A nouveau appliquer du fluor topique puisque l'émail étant mal soutenu souvent il devient pour eux, il devient fissuré etc. Donc autant mettre à nouveau des vernis. Sur les dents en postérieure sur les molères mettre aussi comme on a dit ce matin des sainements de sillons avec des silentes et là avoir une consultation tous les 6 mois. Par contre lorsque les dents sont délabrés, on ne peut pas laisser perdurer une situation puisqu'autrement on va aller du côté empirique de la situation et après nos amis orthodontistes vont vraiment nous détester et ils auront raison de nous détester. Donc en fait c'est dès le plus jeune âge c'est-à-dire lorsqu'on est encore même en denture temporaire il faut nous adresser les enfants de manière à ce qu'on puisse avoir différents objectifs en tête. Un chirurgien d'antiste dès l'âge de 4 ou 5 ans il doit penser à 1 maintenir la dimension verticale c'est-à-dire rétablir le volume des dents qui sont abîmés. Rétablir les plantes d'occlusion des molères temporaires pour permettre une mastication bilatérale parce que souvent quand ça casse d'un côté, l'enfant mange de l'autre et finalement il finit par tout casser. Et avoir une mastication bilatérale permet aussi un développement de croissance maximale spatiale qui est beaucoup plus homogène. Donc rétablir le coefficient de mastication c'est super important. Si vous masticuez vous absorbez mieux vos aliments vous les digirez mieux, ça passe mieux au niveau intestinal et vous absorbez mieux les éléments dont on a besoin pour la croissance en général. Maintenir le périmètre d'arcade, on en a parlé ce matin il est important de le maintenir pour éviter la version des dents et compliquer la tâche plus tard pour l'orthodontiste et pour la réhabilitation protétique si il doit en avoir une. En maintenant en plus ce périmètre d'arcade, on va favoriser l'éruption des dents permanentes. Donc ça c'est important de surveiller l'éruption de ces dents permanentes. Et il va falloir accompagner la mise en place de la courbe de spéc, ça c'est plus pour les chirurgiens d'antistes dans le sens antéropostérieure. Les dents si vous prenez les pointes de chaque dent ça forme une légère courbe et ce n'est pas plat. Si on peut accompagner cette mise en place de la courbe de spéc, c'est bien parce que ça permet une meilleure fonction et donc une meilleure mise en place aussi de tout ce qui est ATM, donc l'articulation temporomandibulaire. Alors pour prendre en charge ces enfants, eh bien qu'est-ce que nous avons comme arsenale, comme gradient thérapeutique ? Bien soit on peut faire des restaurations en méthode directe de ces dents-là par des verres yonomaires ou par des composites. Donc c'est des petites obturations couleur de la dent avec des duretés un petit peu différentes. On peut faire aussi des coiffes préformées comme on l'a vu ce matin et on peut faire aussi des onelets. Alors des petits onelets peuvent être fait maintenant avec la technique CFAO et on a un produit qui est très bien, qui est un produit hybride entre la céramique et le composite c'est l'enamique. Il a module délasticité qui est très souple qui ressemble à celui de la dentine et un petit peu de l'hémagne et plus de la dentine. Ce qui permet de poser des onelets qui ne soient pas trop durs et qui ne vont pas casser ce qui reste dedans. Donc ça va permettre au contraire de bien protéger cette dent. On va voir quelques exemples, si on peut passer à la diapo d'après. Avant après, là on a un effondrement complet Alors on peut dire oh il a une belle occlusion, les incisives le recouvrement il est correct mais si on regarde en postérieur, il y a un endroit où l'endroit n'était pratiquement gentil sur gentil. Donc on a mis des coiffes préformées, certes on a augmenté un peu la dimension verticale, on a provoqué une petite béance mais attention les dents permanentes vous voyez en bas le sont en train de sortir. Les incisives vous les voyez en bas sur la photo en bas à droite. Les incisives mandibulaires sont en train de sortir et quand vous aurez la hauteur des incisives permanentes, mandibulaires et maxillaires, la béance sera pratiquement annihilée. Mais je préfère que par ces coiffes préformées qui sont toutes faites, on ne peut pas trop bien régler parfaitement comme si on demandait un protésis de nous faire une véritable petite couronne. Ça nous permet au moins de protéger la dent, de remonter la dimension verticale, même si c'est pas parfait, on va pouvoir réguler les choses petit à petit avec la croissance. Dit à peu d'après. Voici avant après. Vous voyez c'est le même enfant à qui on a posé des coiffes préformées et donc vous voyez qu'on peut sauver les molaires du fond. Par contre celles qui sont complètement abrasées, on peut pas y faire grand chose, à part recouvrir peut-être avec du CVU de composite pour les maintenir en place le temps qu'il faut, mais souvent en l'asse, on est obligé de les extraire. Ce qui s'est passé, on le voit pour l'une des molaires mandibulaires. On a dû l'extraire. Bien évidemment, lorsque... On peut revenir juste un petit peu en arrière. Bien évidemment vous voyez que lorsqu'on a extrait des dents, qu'est-ce qu'on a fait ? On a ajouté un arc linguel qui est fixé sur ces petites coiffes de manière à maintenir le périmètre d'arcade et à éviter que les dents du fond, celles qui reçoivent des coiffes, puissent se verser. Donc ça c'est important de travailler avec l'orthodontiste. Je le rappelle, c'est comme ce matin il faut travailler main dans la main pour savoir qui fait quoi. Parce que des fois les orthodontistes doivent déclencher des semestres. Une fois c'est dommage de déclencher un semestre pour un arc linguel. C'est l'orthodontiste qui va décider et nous on va travailler avec lui et on verra qui fait quoi. Mais en tout cas faut en poser un de toute manière. Alors diapo suivante. C'était un cas un petit peu plus difficile. On avait une forme frustre mais très frustre de... J'envoie maintenant un petit peu plus souvent une forme très frustre d'ostérogénèse imparfait. Il n'y a pas de fracture, il n'y a rien. Il n'y a pas de signe important. Par contre il y a une dentinogénèse aussi qui est en place. Qui n'est pas non plus très important. Par contre on a des agénésies. Donc si on regarde la panoramique si vous pouvez déplacer le curseur sur la panoramique en bas à droite encore un petit peu à droite. Vous voyez vous avez une dent temporaire et en dessous vous voyez il n'y a pas de germes qui se forment. Exactement ici il manque un germe. Et on voit la même chose sur de l'autre côté mais aussi au maxillaire. Donc c'est des passions qu'on commence à voir. Peut-être qu'ils n'étaient pas identifiés comme telles. Quoi qu'il en soit on les a. Et sur cette patiente-là comme c'est une forme frustre si on peut passer à la diapo d'après. On a réalisé vous voyez des petits recouvrements avec des zones niches. Si on prend la photo du maxillaire en bas à gauche vous voyez qu'il y a des petites couronnes qui sont faites, qui sont beaucoup plus blanches parce qu'on n'a pas le choix non plus des teintes. Mais vous voyez qu'on a fait 3 petites couronnes par CFAO. Alors la CFAO maintenant on ne fait plus les empreintes je ne sais pas si vous avez déjà eu affaire à des traitements orthodontiques où vous étiez plus jeune ou des soins dentaires on faisait des empreintes avec de l'alginate ou des silicones. Maintenant on prend tout ça avec des caméras qui existent, les pièces sont usinées on les récupère et on n'a plus qu'à les coller il n'y a pas besoin de se précipiter à les faire au plein d'empreintes surtout chez des jeunes enfants ils ont horreur de ça. Donc là on a pu remettre une dimension verticale correcte rétablir un coefficient de mastication maintenant le périmètre d'arcade Maintenant vous voyez la malposition des incisifs ça n'a rien à voir avec l'ostéogenèse imparfaite ou la dentinogenèse imparfaite les enfants-là étaient prédisposés à avoir ces mal positions et là le traitement orthodontique a été mis en place et il a lieu comme pour n'importe quel autre enfant les dents étant protégés l'orthodontiste va pouvoir faire son travail Alors de temps en temps je vous ai dit qu'on était quand même obligé de réaliser des avulsions dentaires dans ces cas-là il faut être assez précautionneux il faut prévoir les moyens des mostases parfois il y a des fragilités capillaires et donc il va falloir aussi vérifier la fonction plaquétaire de ces enfants avant de se lancer à faire une extraction ça va dépendre de la forme de l'ostéogenèse imparfaite il y a des patients qui ne posent aucun souci et on en a quelques-uns on est obligé donc de prévoir une mostase particulière mais ce qui nous pose le plus de problèmes c'est l'avancée qui a été faite pour traiter ces patients-là qui sont sous bifosonate Or le risque important et là je manque un peu d'expérience parce que je reçois le premier enfant qui est sous bifosonate auquel je dois faire des extractions dentaires donc le risque c'est l'ostéogenèse on me dit qu'elle est faible mais qu'elle existe donc si elle existe potentiellement que faire donc en réalité ce que nous on aimerait bien c'est quand on est dans un RCP c'est justement qu'on nous envoie les enfants le plus précautément possible pour qu'on puisse extraire ce qui doit être extrait tout dans un risque on l'extraira avant le traitement de bifosonate parce qu'une fois qu'il est sous bifosonate est-ce qu'on prend le risque d'une osteonecrose aussi faible soit-elle donc il faut vraiment une concertation avec le médecin référent du centre de référence bien sûr il faudra mettre une antibiotérapie très strite à mettre en place si on doit faire cette extraction mais va falloir choisir le pignan moment pour la faire par rapport à ces cures de bifosonate donc dans le traitement maintenant orthodontique ce qui est conseillé dans la littérature c'est de faire le diagnostic orthodontique le plus précoce possible si possible de faire de l'interception pour éviter des extractions ultérieures si l'enfant doit être sous bifosonate est-ce qu'il est possible d'utiliser des éducateurs fonctionnels en fonction du type de dispens faux s'il y en a une et commencer si on doit faire un traitement orthodontique le plus précoce possible avec des faibles forces qui sont mis en place sur les traitements orthodontiques de type multi attach effectivement on a vu qu'il y a aussi des déficits osseux donc c'est pour ça qu'on demande que ces intensités de force soient vraiment très très faibles quitte à prolonger ce traitement orthodontique on en revient un petit peu ce qu'on a dit ce matin pour l'ortho non on peut rester en place pour l'orthodontie il y a 2 difficultés pour mettre en place ces traitements là il y a une dentinogenèse imparfaite qui est l'osteogenèse imparfaite donc comment poser des brackets sur un émail qui n'est pas soutenu c'est pour ça qu'on conseille d'autres techniques peut-être les gouttières les éducateurs plus précocements et sur les dents postérieures utiliser évidemment un maximum de bagues et s'il le faut recouvrir les courons avec des onelets ou des coiffes comme on a vu précédemment attention aussi si le patient est sous bifosonate vous avez des phénomènes de résorption à position qui sont modifiés donc ça va ralentir les déplacements dentaires ralentissement des déplacements dentaires on a tendance à vouloir augmenter la force mais là c'est ce qu'il faut pas faire donc ça veut dire qu'il faut augmenter le temps de traitement on a des retards déruptions qui sont cités aussi souvent moi j'en ai pas encore vu de retards déruptions mais c'est cité dans la littérature et récemment il y a des études qui ont été faites sur le rat où il montre qu'il y a une inexistence du sémément assélulaire avec des léger troubles au cours de la dentinogenèse et de la mélogenèse imparfait donc tout ça ça va modifier les déplacements dentaires donc c'est pas parce que les dents se dépassent pas aussi vite qu'on voudrait le penser qu'il faut augmenter pour autant la force il va falloir vraiment mesurer la balance pour le faire alors chez l'adulte vous allez me dire comment restaurer des dents lorsque on se retrouve avec des situations vous voyez le patient les dents sont complètement abrasés et donc si on regarde la panoramique les molères sont pratiquement à plat et comment ne pas aller tout lui extraire parce que son dentiste voulait lui proposer d'extraire toutes les dents et de lui faire des prothèses immovibles et bien on utilise alors ça c'est plus pour les chirurgiens dentistes qui correspondent si vous regardez en bas à gauche si vous pouvez montrer avec le curseur voilà c'est ce qu'on appelle la préparation des dents avec des endocrones vous rappelez qu'il n'y a plus de volume pulpère donc on va créer une chambre pulpère plus ou moins profonde en laissant des épaisseurs de dentine assez importante et par dessus on va pouvoir réaliser des britches pour les couronnes qui sont collées et remplacer les dents quand même qu'on a dû extraire et au niveau oui vous y étiez sur les canines vous voyez ça c'est une photo en bouche on a littéralement fait aussi des sortes de rainures pour venir coulisser les couronnes et vous voyez ce que ça donne en bouche vous voyez qu'on a pu coller des prothèses fixes et ça alors ça c'est le passion qu'a choisi sa forme de dent moi j'étais contre mais bon c'est lui qui ce sont ses dents à lui c'est son choix donc voilà la reconstitution qu'on a pu faire par exemple au maxillaire à la mandibule on a fait à peu près la même chose pour terminer les traitements orthognatiques vous avez en vue tout à l'heure qu'on pouvait avoir des patients qui étaient vraiment en classe 3 je vous rappelle la mandibule qui encadre le maxillaire alors que ça devrait être l'inverse donc pourquoi faire des traitements orthognatiques et bien souvent il y a d'énormes troubles fonctionnels et au niveau de l'articulation temporomandibulaire qui se mettent en place donc il faut rétablir les fonctions puis rétablir aussi l'esthétique puisque souvent les patients c'est déjà leur première demande c'est une demande esthétique alors il faut savoir que pour faire ces chirurgies orthothétiques il faut précéder cette chirurgie d'un traitement ortho nontique et il sera aussi suivi d'un traitement ortho nontique c'est la première question va se poser c'est donc peut-on faire ces traitements ortho nontiques sur des patients atteints de tantinogenèse imparfaite donc là c'est un travail commun entre le stomatologue qui va faire la chirurgie l'ortho nontiste et puis après aussi le dentiste qui va réaliser les courants quand réaliser ce traitement ortho nautique ça à la fin de la croissance donc vers la vingtaine vingt ans à peu près pour les garçons les filles des fausses un peu plus tôt mais bon on dit on autour de la vingtaine après il faut aussi une grande maturité psychologique il faut un suivi psychologique de ces patients là ce sont des chirurgies qui sont très lourdes et qui nécessitent d'être sûr que le patient puisse aller jusqu'au bout du parcours c'est-à-dire commence un traitement ortho nautique faire une chirurgie ortho nautique reprendre un traitement ortho nontique faire les prothèses donc le prothèses fixé et ou amovible donc c'est très très lourd il faut être sûr que le patient est bien solide dans sa tête pour pouvoir subir tout ce type de traitement et puis après dans le traitement ortho nautique quac des patients qui sont sur bi-phosphonate toujours ces problèmes de résorption et d'apposition les risques c'est le saignement père et post-opératoire c'est le retard de cicatrisation c'est l'ostéonycrose c'est les ancrages qui sont insuffisants pour les dispositifs d'ostéosynthèse c'est le risque de fracture osseuse lors des manœurs chirurgicales et c'est le risque aussi de fracture dentaire donc tout ça ça nécessite vraiment ARCP où on met tout sur la table avec toute la balance bénéfice-risque c'est ce que je dis depuis ce matin toujours cette fameuse balance bénéfice-risque pour le patient en plus de l'évaluation psychologique donc c'est ce que je disais la réunion de concertation pluridisciplinaire vous voyez que là dans ces cas-là on a besoin d'avoir un chirurgien un chirurgien dentiste, un ortho dentiste un psychologue, un anesthésiste pour voir les risques potentiels pour ces patients-là et puis bien évidemment c'est le patient qui est au centre c'est lui qui doit recevoir la formation la plus claire possible il faut prendre le temps moi il m'arrive de faire 3 à 4 consultations avant de prendre la décision d'orienter vers le stomatologue pour être sûr que le patient eh bien dans sa tête on travaille avec une psychologue d'une manière à prendre une décision la plus sure possible pour le patient à son bénéfice de la diaposciente alors en conclusion il y a comme ce matin faut intégrer les chirurgiens dentistes et les ortho dentistes au sein des RCP de manière à avoir tout cet aspect différentiel que l'on peut avoir cet abord différent de la pathologie avoir une prise en charge dentaire la plus précoce possible quitte à consulter avant même l'apparition des dents pour accompagner la famille limiter la complexité des traitements retombes antiques par cette prise en charge précoce et voir le risque d'apparaître cette fameuse chirurgie autonatique si on ne s'y prend pas suffisamment tôt peut-être qu'on y sera quand même amené parce qu'il y a des classes 3 squelettiques qui sont d'emblée là mais si on peut limiter le risque c'est quand même pas mal modifier la prise en charge si effectivement il y a un traitement par bifosonate il faut s'y adapter donc il faut qu'on soit au courant exactement de ce qui se passe et quelle est la proposition thérapeutique qui est faite par le RCP donc là je parle sur le plan médical à court terme, à moyen terme et à long terme voilà je vous remercie