 Le seul traitement qui a montré son efficacité, c'est la pose des aérateurs transstimpanis qui se fait sous anesthésie générale. Alors on a à nos dispositions deux types d'aérateurs. Des aérateurs de coude durée qu'on appelle aussi diabolos, yo-yo. Alors c'est le diabolos, c'est lui et c'est exclu de façon précoce en général. Il reste en place entre aussi moins un an. L'avantage c'est que le tympan va se refermer en les expulsant et il y a très peu de l'erforvation tympanique résiduelle après la pose de ces aérateurs. Et on a un deuxième type d'aérateur à notre deuxième type. Donc ce qui les étube, c'est des aérateurs de longue durée. Donc ces aérateurs-là, ils s'expulsent pas spontanément. On les enlève en général, on les laisse en place environ deux ans et on les enlève sous méau pas en consultation. Mais l'inconvénience, c'est comme on les laisse plus longtemps, il y a plus de risque de perforation tympan résiduelle après l'ablation de ce qu'on les enlève. Alors en général, ce qu'on fait c'est qu'on fait une première pose d'aérateur de coude durée. Et en cas de récidie de l'autide serreuse à la chute de ces aérateurs, on pose là des tQ. Donc voilà la sphède d'un yo-yo, d'un diabolot, d'un aérateur de coude durée quand on garde un tympan. C'est vraiment tout petit, si on a vu que le tympan fait un centimètre de diamètre, le yo-yo c'est quelques millimètres. Donc voilà sur le tympan qui est coupé, donc l'extérieur, l'intérieur de l'oreille, on a fait du tympan, l'oreille moyenne. Et on voit qu'il est tout à l'heure à tir, au travers du tympan. Donc si l'autide serreuse n'est pas traité, qu'est-ce qui peut se passer ? Elle peut évoluer vers une perforation tympan. C'est la meilleure photo du jour. Le tympan, il y a un gros truc dans le tympan et on voit les sociés à travers le trou. Non, ces perforations tympans ne sont pas forcément dangereuses en fait. Un enfant peut vivre avec une perforation tympan. La chirurgie peut être proposée si on veut assurer une étanchéité du tympan. Finalement si l'enfant a prévu mettre la tête sous l'eau. Mais ce n'est pas systématique, on peut très bien vivre avec une perforation tympanique. L'inconvénient c'est qu'on ne peut pas mettre d'eau dans les oreilles. Et l'évolution ultime de l'autide serreuse, si on laisse évoluer ces autites, une tympan sphère-fort et ça va évoluer pour faire affaire à son appel au colécéatome, la migration de l'épidère dans la thèse du tympan avec le covesti, une destruction des eaux slèvres. Mais c'est vraiment le stade utile, mais c'est vrai que maintenant on voit quand même moins d'évolution vers le colécéatome parce qu'on va quand même s'y traiter plus précaucément les autites serreuses. Donc la surdité, dans les syndromes KBG elle touche à environ 26% des patients. Donc ça dépend des études. Des études c'est plus 15%, d'autres plus 35%. Donc cette surdité elle peut apparaître dès la naissance. Elle peut nous diagnostiquer dans le dépistage néonatal de la surdité, la naissance, ou apparaître secondairement après un dépistage qui était initialement normal. Donc cette surdité est plus souvent légère à moyenne. On voit sur le radiogramme, une 2.0, on a intensité entre 0 et 20 dB dans l'audition normale. On part de surdité légère entre 20 et 40 dB, c'est-à-dire que les enfants n'entendent pas la voie chuchotée, et entre 40 et 70 dB, une surdité moyenne. Donc pour qu'ils nous entendent, il faut parler à voie forte, voie... Je vous ai dit que je reparlerais de différents types de surdité. Donc surdité de transmission, surdité de perception. Donc on part de surdité de transmission quand on a une atteinte de l'oreille externe ou de l'oreille moyenne, donc c'est en barreau. Ça va promener sur la photo du haut. Donc dans les syndromes KBG, c'est plus de surdité de transmission qui est l'atteinte de l'oreille moyenne, donc le timpon, les essais, la caisse du timpon ou une surdité de réassistion, donc c'est l'atteinte de l'oreille interne, donc là, vous pouvez voir le verre. Comme je vous le disais, dans les syndromes KBG, on a plus de surdité de transmission, donc dû à des malformations oscillulaires. Alors qu'est-ce qu'on peut faire sur ces malformations oscillulaires et des chirurgies qui sont possibles ? Le résultat est en général bon. Et si la chirurgie oscillulaire n'est pas possible ou si on n'est pas obligé de faire une chirurgie, on peut éventuellement mettre un appareil auditif. Et dans les cas de surdité de perception qui touche le rail interne, là, il n'y a pas de chirurgie possible. La seule possibilité, c'est l'appareillage auditif. Donc en ce qui concerne l'oreille, maintenant, on va parler du voile du palais, donc c'est le deuxième organe touché du voirel par le syndromes KBG. J'ai reçu une photo du voile du palais, donc une photo de la bouche verte, le voile du palais, et si tu es en arrière du palais, du palais au seuil, en arrière du palais dur, avec la nuette à l'extrémité. Et donc on va parler de 5 terres vélos farangés, un de 5 terres vélos farangés constitué par le voile du palais, dans la partie molle qui est en prolongement du palais. Le voile du palais est là, en prolongement du palais au seuil, et donc c'est le parti avant du 5 terres, et les parties d'atéral et arrière du 5 terres vélos farangés, c'est le proposé des parois farangés, des parois arrières et puis l'atéral du fond de la gorge. Donc cette anomalie du voile du palais exige chez 71% des patients. Alors soit le voile est non fonctionnel, donc il est trop long, ou il ne se contracte pas bien, on peut avoir des aspects de l'huile mythique à l'examen, et sur la photo bleu, on peut avoir un seul lobe, on a deux petits lobes, ou un aspect de forme soumuqueuse, donc la luelle est formée, et au travers, on voit que c'est un compétit moral transparentement, c'est un peu vénus qui ne sont pas rejoint au niveau du voile du palais. Et donc ces problèmes d'anomalie vélère vont entraîner une insuffisance vélère, c'est-à-dire une incapacité du saint-terre d'assurer une fermeture complète de l'espace rhino farangé du nez, et donc provoquer une fuite d'air par le nez. Donc qu'est-ce qui peut nous faire évoquer une insuffisance vélère chez les enfants ? Alors chez les enfants de moins de deux ans, par exemple, quand ils sont bébés, des refus par le nez, ça c'est un bon signe, qui dit qu'il y aurait probablement une insuffisance vélère. Donc après, quand le langage commence à se mettre en place, peu ou pas de consonne type Pb, par contre beaucoup de consonne type Mn, quand ils disent papa, par exemple, ça ressemble à mama, ou a, a. Donc un enfant qui ne parvient pas de vie, qui a du mal à boire à la paille, qui souffre par le nez en fronçant les sourcils, les ailes du nez. Donc après, après deux ans, vers trois, quatre ans, donc pareil, il y en a peu de consonne type Pb, Kf, avec beaucoup de consonne Mn, des voyelles qui peuvent ressembler quand ils parlent à des an, an, an, comme ça. Une sensation de voix nazonnée avec de l'air qui... Des enfants qui forcent en parlant avec des tensions sur le visage. Des enfants qui ont du mal toujours à souffler, à boire à la paille, qui ont du mal à être compris quand ils s'expriment. Donc en cas d'insuffisance félère, on va proposer une rééducation orthophonique. On va mettre en place des jeux de souffle qui vont stimuler le sphinctère vélo-faringé, qui vont permettre de muscler ce sphinctère vélo-faringé. Donc à la maison, on va conseiller des jeux de souffle au moins 5 minutes par jour pour muscler, en fait, l'entraîner le voile. C'est un musc, donc il faut l'entraîner régulièrement. Par exemple, souffler sur une plume, souffler sur des balles en polystyrène, souffler sur des billes, boire de l'eau à la paille, varier les textures du liquide, des compotes, des soupes. On travaille de plus en plus difficile les pieds en séance. L'orthophonisme va renforcer le souffle. Donc l'orthophonisme va mettre en place des sons absents ou déformés chez l'enfant. On va aider à mettre en place ces sons qui sont absents ou déformés. Et donc si le travail orthophonique ne suffit pas, et que, à l'examen, on a des anomalies du voile, un voile long comme je le disais tout à l'heure, une chirurgie va être alors envisagée. On se donne quand même au moins 6 mois de rééducation orthophonique avant de... bien suivi, avant de se dire qu'on va opérer le voile. On fait des chirurgies vélaires, on s'appelle véloplastie, pharyngoplastie. Ça s'est adapté en fonction de chaque enfant et puis de l'aspect du voile du palais avec des résultats qui sont quand même variables. Donc je vais refaire un petit résumé pour vous dire au niveau du suivi URL ce qu'il faut mettre en place. Donc, initialement, on fait un examen URL avec une géométrie au moment du diagnostic en l'absence d'auti toute surdité. C'est dans une fois par an chez l'URL suffisant avec le géométrie. Par contre, en cas de surdité, c'est en général un bilan tous les 6 mois bien sûr à adapter en fonction de chaque enfant et puis pareil en cas d'auti, ça dépend. En gros moins, il faut les voir tous les 6 mois, voir plus en période hivernale parce que c'est vrai qu'on sait qu'il y a plus d'auti à cette période-là. C'est vrai que c'est adapté de toute façon à chaque enfant et à ce qu'on voit et au retentissement auditif concernant le voile du palais. En général, on fait un bilan orthophonique. Il n'est pas systématique qu'on le fait si, au l'heure de la consultation URL, on a des arguments pour une insuffisance de l'air. Je remercie de votre attention.