 Donc, qu'est-ce que c'est que le stégionnais imparfait pour l'introduire ? Je vais présenter le cas de Valentin, donc tout médecin qui prend charge des enfants aux urgences se pourront se reconnaître. Valentin, il a 28 mois, il fait 86 centimètres, 12 kilos. Il est amené en fin de journée par sa maman parce qu'il pleure de manière non consolable, sans savoir dire pourquoi il pleure. Depuis l'après-midi, et la maman qui aurait vous interroger, vous dit qu'elle est tombée du canapé, vous notez une douleur à la mobilisation du bras droit, vous êtes un petit peu surpris de l'hyperlactité de ce petit garçon quand vous l'examinez les membres supérieurs et vous tombez sur une fracture. Jusque-là, c'est un cas très simple. Et donc, le sondage, je vais vous laisser répondre à la question un petit peu de, est-ce qu'on va plus loin, est-ce qu'on va pas ? Et comme on peut faire que des sondages à réponse unique, j'ai tourné la question dans l'intitulé de la présentation. Qu'est-ce qui vous fait tiquer pour vous dire que ce n'est pas forcément une fracture, même si ce n'est pas ça en pratique. Qu'est-ce qui vous fait tiquer sur, il faut aller plus loin ? Est-ce que c'est le fait qu'il fasse 86 centimètres ? Est-ce que c'est le fait qu'il est 28 mois ? Est-ce que c'est cette petite hyperlactité ? Est-ce que vous êtes surpris que tomber du canapé fasse une fracture du poignet ? Je pense que c'est le mécanisme du canapé. On va une réponse ici, la chute du canapé. Il y en a qui réfléchissent, qui ne se prononcent pas sans avoir eu la présentation et sans avoir eu vraiment d'éléments de cas cliniques similaires. Il faut savoir que cette pathologie, et nous est souvent signalée, et souvent on va dire hypothéquée par nos orthopédistes devant des fractures, et que donc c'est les orthopédistes qui font attention au contexte, à l'âge et au mécanisme et aux éléments associés. Donc on ne va pas trop s'arrêter sur ce sondage, sur les 10 réponses. On voit que l'hyperlactité ligamentaire vous surprend un peu, c'est vrai que c'est un élément du diagnostic d'une fragilité hausseuse, et le mécanisme, la chute du canapé, à moins que le canapé soit très haut, sinon en général, on tombe, donc on va se poser la question. Est-ce qu'on tombe sur un tapis, sur du carrelage ? Je pense que les orthopédistes maintenant posent quand même des questions sur le mécanisme de la fracture. Mais ça, Zoku nous en reparlera et sont assez alertes sur cette pathologie. Donc, qu'est-ce que c'est que l'ostogénèse imparfaite ? Eh bien, c'est ce qu'on appelle en langage courant la maladie des autres verts, qui est une maladie rare, puisque la fréquence connue, c'est environ 1 sur 10 000, mais si c'est rare, ça atteint quand même 80 enfants chaque année. Et donc, ce n'est pas une maladie aussi exceptionnelle que ça. Et il faut savoir la reconnaître, probablement qu'il y ait les sous-diagnostiqués. C'est une maladie qui est génétique et donc je n'en dirais pas plus que l'anomalie de la production du collagène, puisque je pense qu'Alice Goldenberg va bien n'insister sur cet aspect mécanistique de la pathologie. Et le collagène, juste ce que je dirais, c'est que ce n'est pas une protéine qui est que dans l'os, mais aussi dans la peau, les tendons, les yeux, la dentine. Et c'est ce qui explique la présentation un peu polyorganique de la pathologie. Donc, les points d'appel et les signes cliniques. Je pense qu'il faut y penser devant toute fracture, surtout quand les traumatismes ne sont pas évidents et peuvent paraître minimes. On a, par exemple, des enfants qui se cassent les doigts simplement parce qu'ils mettent les doigts entre deux coussins d'un canapé. C'est vrai qu'on peut être surpris de la réveil d'une fracture dans ces conditions-là. Et on peut aussi avoir, on a eu une fois un diagnostic fait sur une petite taille, puisque les fractures à répétition peuvent entraîner les altérations de la croissance. Peut-être aussi alertées par des déformations osseuses ou des douleurs osseuses du fait des micro fractures à répétition qui ne sont pas forcément très symptomatiques dans le plan clinique. Peut-il y avoir aussi des tassements vertébraux, des scolioses, donc cette fameuse hyperlacté ligamentaire dont on parlait au départ sur le cas clinique. Les aspects bleutés d'esclérotiques, je vous ai mis une photo à côté parce que ce n'est pas toujours évident. Même parfois, quand on est au courant de la pathologie, on est à deux en se disant, est-ce que c'est la lumière, est-ce que tu es sûr, est-ce qu'il y a un doute. Mais parfois, c'est évident cet aspect bleuté de l'esclérotique. Ça atteint quand même 80% des enfants atteints d'ostogénèses imparfaites. Donc c'est un élément qui est assez facile à repérer. La fois facile et difficile, mais facile à regarder en tout cas. Donc devant des fractures un petit peu douteuses à traumatisme minimum, allez voir les yeux. La peau peut être transparente et ce sont des enfants qui font des émintomes facilement. Tout un aspect d'atteinte dentaire qui sera développé par Marie-Paul Gélet, je ne dirais pas, gérer pas plus loin, mais c'est une dentidogénèse imparfaites qui concerne à peu près un tiers des enfants. Et à l'âge adulte, on peut avoir une déficience auditif. Il faut faire attention et aller voir l'ORL de manière un peu systématique. Et parfois, les enfants qui ont des troubles de l'articulé dentaire, des troubles de la parole, on leur demande d'aller voir l'ORL, vérifier qu'ils n'ont pas d'atteinte ORL. Quand on a un doute devant une fracture, qu'est-ce qu'il faut faire comme examen ? On commence par faire un bilan phospho-calcik sanguin et urinaire. Et nous dans le bilan phospho-calcik, on met donc évidemment la calcémie, phosphorémi, les photos alcalines. En période de fracture, elles vont être élevées. Donc peut-être les faire en dehors de la période de fracture. Et c'est aussi un signe de remodelage osseux. Un taux de vitamine D et des marqueurs du remodelage osseux, l'ostéocalcine, des marqueurs d'activité des osteoclastes, qui sont les crosslapses. Et la calciurie, je rappelle que la calciurie en elle-même donne une indication, mais qu'on se regarde surtout, c'est le rapport calcium sur créate urinaire, qui peut aussi, l'idéalement sur 24 heures, mais qu'on peut aussi interpréter, quand c'est un rapport, sur un échantillon. Chez les petits, c'est pas toujours évident d'avoir des échantillons urinaires. Et on peut le faire soit avec une poche à urine, soit simplement mettant du coton dans la couche et en pressant le coton. C'est une méthode un peu archaïque, mais qui marche bien et pour lequel on a des rapports calcium sur créate. Si on a un remodelage osseux et une activité osteoclastique importante, on va avoir un rapport calcium sur créate élevée. En moyenne, il faut qu'il soit inférieur à un et une activité importante et qu'on le rapport est supérieur à deux. Évidemment, si on a des fractures, on aura des radiographies, mais si on a un doute sur une fragilité osseuse, il faut faire des radiographies un petit peu générales, notamment une radiographie de crâne. J'ai cru qu'il y avait un topo radiologique, donc je n'ai pas fait. Il y a des atteintes radiologiques au niveau du crâne, notamment la présence d'auvorbiens qui signe la maladie de fragilité osseuse. Ce n'est pas parce qu'on s'est cassé le poignet qu'on ne peut pas avoir de radiographie de crâne. On pensait à faire une radiographie du crâne face à ses profils. Radiographie du Rachis d'Orson-Lombair à la recherche de Tassement vers Thébreux de Scoliose, on a parlé, du Grille-Costale. Ce qu'on va rechercher sur tout ce bilan radiologique, c'est des séquelles de fractures, des oppositions périostées, des corticales amincies, une transparence osseuse, une aspecte des minéralisations et des déformations qui vont orienter sur des micro fractures à répétition ou des séquelles de fractures anciennes. On verra dans les diagnostics différentiels que ce bilan radiologique a toute son importance. On peut aussi authentifier la fragilité osseuse par une densité minéralie, densité maitrée osseuse, toujours l'interpréter en fonction de l'âge du sexe et pour les plus âgés du stade pubertaire. Et vous avez des normes un peu comme les normes de croissance. Ce sont des normes de Z score en pédiatrie de T score chez les adultes. Chez nous, on ne fait pas de densité maitrée osseuse avant l'âge de 2-3 ans parce qu'on n'a pas de normes et donc on ne saura pas interpréter le chiffre. Il a été publié des normes plus précoces, mais notre pratique est de les faire à partir de 2-3 ans. Alors les diagnostics différentiels, il faut y penser quand on va avoir une fracture et des fragilités osseuses, on a tout un panel de diagnostics dans les fragilités osseuses, une autre maladie rare, dont vous avez peut-être déjà entendu parlé, c'est l'hypophosphatasi et ça on peut un petit peu tiquer lorsqu'on a des taux de phosphate alcaline, notamment en période de fracture qui ne sont pas très élevés, qui sont même plutôt dans les fourchettes basses. Vous verrez à droite les normes de phosphate alcaline qui sont variables selon l'âge et selon le sexe. On voit que les normes adultes sont acquéries après la puberté et que c'est à peu près corrélé à la vitesse de croissance et donc avec des taux normales plutôt élevés chez les enfants entre 1 et 10 ans pour la fille et 1 à 13 ans chez le garçon au-dessus de 150, 140, 150. Ces normes sont disponibles sur Internet sans problème. Donc pensez à regarder le taux de phosphate alcaline lorsqu'il y a une fracture peut-être très rentable pour s'assurer qu'il ne s'agit pas d'une hypophosphatasi. Cette pathologie est très rare, je crois que c'est 1 sur 100 000 si je ne me trompe pas, parce que probablement sous-diagnostiqué, elle est importante à évoquer devant des signes associés qui sont une hypotonie musculaire, notamment un aspect dentaire chez les enfants, c'est une chute prématurée des dents. On a un cas à Rouen qui ne s'est manifesté pas du fait du fracture mais du fait d'une chute prématurée des dents avant l'âge de 2 ans. Et ça peut entraîner aussi des petites tailles. Et donc ces hypominéralisations seuses, je n'en dirais pas beaucoup plus, car c'est une maladie quand même extrêmement rare. Le message, c'est regarder le taux de postatase alcaline en cas de fracture. L'autre diagnostic auquel nos orthopédistes vont toujours penser, c'est évidemment le syndrome de silvernail. Et monsieur Malé l'a rappelé ce matin, en disant que souvent il extraitait les patients atteints de fragilité hausseuse de type osteogenèse imparfaite des mains de la police où on avait pas mal interrogé les parents devant des fractures un peu douteuses, un peu deuxième, troisième fracture. Et je vous renverrai aux PNDS, aux fiches mémo de l'HAS sur la maltraitance de l'enfant, ce qui doit faire, ce qui doit alerter. C'est surtout quand l'explication est douteuse, quand l'explication varie dans le temps, l'explication sur le mécanisme de la fracture, quand elle varie entre les témoins, c'est-à-dire entre les deux parents, notamment le plus souvent, et quand le mécanisme est peu compatible avec l'explication donnée. Il y a également l'aspect radiologique. Lorsque les fractures atteignent les côtes, c'est rarement traumatique de manière fortuite. Quand ça atteint les métaphyses, quand on a des arrachements hausseux, quand on a des fractures d'âge différentes, il y a quand même des signes qui nous font évoquer le syndrome de maltraitance. Et si on trouve des sclérotiques bleutées, par exemple, alors que le mécanisme est douteux, on ira plutôt vers un diagnostic d'ostéogenes imparfaites que vers un diagnostic de maltraitance. C'est une alternative qui est souvent évoquée. On nous demande en tant que somme de références, deux ou trois fois, j'ai dû faire des certificats de fragilité hausseuse au niveau judiciaire. Donc c'est important de pouvoir évoquer le diagnostic de fragilité hausseuse pathologique face à ce doute judiciarisé. Il y a d'autres formes de fragilité hausseuse. Les osteoporoses tout simplement idiopathiques juvéniles, les mucolipidoses, toutes ces formes sont répertoriées. Je vous renvoie à un autre PNDS qui est le PNDS sur les fragilités hausseuses secondaires de l'enfant qui a été édité l'année dernière, donc disponible en ligne sur le site de l'HAS. Et dans lequel on rappelle qu'est-ce que c'est une fragilité hausseuse ? Eh bien c'est quand il y a plusieurs fractures désolons avec une densité minérale hausseuse inférieure à moins d'eux, déviation standard moins d'eux en termes de Z-score. Quand il y a une fracture vertébrale ou un tassement vertébrale avec des DMO basses, il peut aussi l'évoquer quel que soit le chiffre de DMO. Quand les fractures surviennent précaussément, et vous voyez la liste des pathologies à droite que j'ai extraits de ce PNDS qui sont multiples, et donc de nombreuses pathologies peuvent entraîner une fragilité hausseuse, notamment les lecémies. On a eu un diagnostic de fragilité hausseuse qui s'est fait sur, pardon, un diagnostic de lecémies, il n'y a pas longtemps qui s'est fait sur un tassement vertébrale, et puis tout ce qui est syndrome de malabsorption via la malabsorption de la vitamine D et du calcium, notamment l'amucovicidose, l'asne, des pathologies qui peuvent être finalement assez fréquentes, qui peuvent entraîner ces fragilité hausseuses. On sort un petit peu du champ de l'hostogénèse imparfaite, mais c'est pour dire qu'il faut balayer assez large face à une fragilité hausseuse et que l'hostogénèse imparfaite fait partie des diagnostics de fragilité hausseuse. Quand on a fait le diagnostic d'hostogénèse imparfaite avec une fracture d'esclérotique bleutée, ni perlaxcité ligamentaire et qu'on a accumulé les éléments en faveur de ce diagnostic, que la génétique, on verra la place de la génétique dans cette argumentaire diagnostique, qu'est-ce qu'on peut faire et comment le prendre en charge ? Vous avez possiblement des patients dans votre patientèle ou autour de vous atteint d'hostogénèse imparfaite, que faut-il faire ? Comme pour l'hérachitisme, il faut s'assurer qu'ils ont un apport en vitamine D et en calcium suffisant, sans que ça entraîne d'hypercalciuré avec la risque de néfro-calcinose, mais s'assurer qu'ils ont un apport alimentaire suffisant. Je vous ai mis sur la diapositive suivante un questionnaire d'apport calcium qu'on reverra. Et puis la vitamine D, rien de puni, on n'a bien pas de semences. Une autre vitamine D que l'on vit supérieure à 30 nanogrammes. Et s'assurer dans l'hostogénèse imparfaite, on leur donne très souvent des doses de charge tous les 3 mois. Et on encadre les cures de bifos phonate d'apports en vitamine D et en calcium supplémentaires. Cet apport minimal est vraiment nécessaire. Les anthalgiques, je vous ai parlé de douleur osseuse. Donc ne pas hésitez à référencer ces patients au centre de lutte contre la douleur. Ils sont parfois dans besoin d'anthalgiques, évidemment en période de fracture, mais aussi en dehors des périodes de fracture, des anthalgiques de niveau 1 ou même niveau 2. Et puis la place des bifos phonate. Alors il y a deux types de bifos phonate. Donc c'est des traitements par voie intravenue. Il y a le pamidronate ou arrédiat ou le zolédronate ou zométat. Les doses ne sont pas du tout les mêmes. Le zométat est 10 fois plus fort que l'arrédiat. Les âges auxquels on donne ne sont pas les mêmes. Le zométat n'est pas recommandé pour les enfants de moins de 3 ans. Chez nous, on le fait même pour des enfants de plus de 6 ans, car c'est extrêmement fort comme médicament, comme molécules, et ça peut entraîner des syndromes grippales ou des hippocalsémies. C'est pour ça qu'on recommande pour la première dose des demi-doses. Et ce sont des perfusions iteratives qui vont permettre d'améliorer la solidité hausseuse et le contrôle des douleurs hausseuses. La fréquence, c'est 2-3 jours de suite pour l'arrédiat tous les 3 mois, donc assez contraignant pour les enfants. Et c'est pour ça qu'on passe fréquemment, une fois qu'ils sont au primaire, aux zométats qui est moins contraignant. C'est une perfusion de 1 jour, moins d'une demi-journée, même sur 6 mois, tous les 6 mois. Donc deux fois par an, une perfusion sur une demi-journée est beaucoup plus acceptable avec la vie scolaire. Les bifosphonates, on ne les fait pas à tous les enfants atteints d'ostégénatins parfaits. On les fait en cas de fracture et ou d'atteinte de la minéralisation hausseuse. On a des enfants atteints qui n'ont rien qu'avec de la vitamine D, porteur de l'ostégénatin parfait, qui n'ont rien qu'avec des apports de vitamine D et des apports de calcium suffisants. Ne se fracture pas, n'ont pas de douleurs hausseuses et n'ont pas besoin de bifosphonates. On les fait une fois qu'on démarre ce qu'on appelle des cures de bifosphonates, on fait minimum un an, on ne fait pas une cure comme ça, de manière isolée dans un traitement. En plus de ce traitement médicamenteux, il y a toute une prise en charge à côté luttée contre l'immobilité qui va aggraver la déminéralisation hausseuse. On voit la place de la kiné, la kiné qui va permettre des mobilisations articulaires, qui va permettre de renforcer le tonus musculaire, et de la kiné aussi respiratoire pour renforcer les muscles de la paroi abdominal pour améliorer l'aspect respiratoire à les déformations thoraciques. Ce n'est pas indiqué pour tous les enfants, mais certains enfants, en fonction de leur présentation clinique, peuvent bénéficier de kinésie thérapie. Dans le PNDS, on parle de balle néothérapie, ce n'est pas toujours accessible à tout le monde, mais c'est vrai que c'est une musculation assez douce. Pour les kinés, c'est toujours difficile devant cette fragilité hausseuse de faire une kiné efficace pour renforcer le tonus musculaire. Il y a une balance entre la prise en charge active et le risque de fracture. La balle néothérapie en piscine peut être une alternative intéressante. Il y a tout l'aspect ergothérapie réadaptation fonctionnelle. Si les patients ont des tonus musculaires plutôt faibles, tout ce qui est déambulateur, canne, fauteuil roulant, je laisserai la place probablement à notre patient expert, M. Tchernikov, qui prendra la parole. J'ai toujours trouvé intéressant qu'il y ait un peu un ressenti d'un patient atteint, qui fera une petite publicité aussi sur les cannes très probablement. Je me j'anticipe sa présentation, mais vous la ferez à la fin de la journée. Non, parce que je ne vais pas interrompre les... Donc il vous parlera de tout cet aspect d'aide pour les patients fragiles à tout âge de la vie. On peut aussi régler les tables, plus écrire avec des ordinateurs qui ont une écriture manuelle. Donc il y a plein de petits moyens. Ils sont à peu près tous listés dans le PNDS sur l'ostériliennase imparfaite, qui a été écrite avec l'association de patients. Ça, c'est un peu une redite de ce qu'a dit Ariane Cuny, présenté un peu différemment d'un questionnaire d'apport calcique. On sait très bien que les enfants, à leur actuel, apportent leur alimentation et souvent déficientes en apport calcique, que l'apport en vitamine D ne peut être efficace que si on a un apport calcique suffisant associé. Et donc ça aide les parents à savoir quel type de fromage, quel type d'eau apportée, est-ce que le chocolat chaud du matin apporte beaucoup de calcium, et donc il multiplie la quantité par un certain facteur d'apport calcique. Et comme ça, on sait la quantité journalière apportée à l'enfant. Quelle bilanfaire et à quelle fréquence, une fois qu'on a le diagnostic de ce négénat parfait acquis, c'est encore une fois noté sur l'annexe 7. Donc c'est un PND, ce qui est assez long, qui fait 70 ou 80 pages. Donc si on est pressé, on peut aller directement à l'annexe 7 en fin de documents. Et on a exactement les intervenants, à quel âge faire quel examen, quel élément clinique doit nous alerter, et quel type de prise en charge. Donc vous voyez, pour des nourrissons, faire attention à son apport en vitamine D en l'étage, éventuellement des anthalgiques s'ils se plaignent de fractures. J'avais regardé sur la vingtaine d'enfants que nous suivons au CHU. L'âge moyen du diagnostic est entre 3 et 4 ans. Donc faire attention, et la plupart avaient été diagnostiqués à partir de frectures, et à partir d'une alerte de nos orthopédistes. Donc pouvoir voir au RL régulièrement, notamment sur l'acquisition du langage qui nécessite une bonne audition, surveiller le tonus, les fractures, les autres titres à répétition, faire une audiométrie, je pense qu'à Stagela, c'est surtout les apports en calcium et en vitamine D, et faire attention à l'aspect au RL. Pour les 3, 10, 12 ans, faire attention aux fractures intératives, avoir des postures qui va éviter, je vais en parler juste après sur les recommandations en collectivité et à l'école. Faire attention aux dents, et ça Marie-Paul Jeulé nous redira l'importance de voir le dentiste dans cette pathologie. Donc on rajoute en plus de l'ORL l'aspect dentaire et l'aspect radiologique, notamment s'ils se fracturent de prévenir, d'immobiliser, et je pense que notre orthopédiste va en parler, toujours avec cet apport en vitamine D et en calcium. Chez les plus grands, l'apport calcium vitamine D se maintient, faire attention à des activités physiques, à l'accompagnement psychologique, les adolescents se rendent compte de leurs différences, et même plus petits à l'âge primaire, et certains sont accompagnés sur le plan psychologique, ils se rendent compte qu'ils doivent être un petit peu pas confinés au terme de ce qu'on est confinés à l'heure actuelle, mais un peu différenciés des autres à l'école, et c'est toute la problématique de pouvoir les insérer à l'école sans les mettre en danger. Voilà, donc j'en viens à l'aspect hostogénès imparfait au quotidien. Qu'est-ce que nous, on leur dit en tant que médecin ? Quand ils sont bébés, c'est de les mobiliser avec précaution, de les habiller toujours avec précaution, et puis quand ils sont plus grands, d'éviter tout ce qu'il y a, évidemment, c'est eux pour qui on va interdire ou déconseiller fortement le trampoline, le toboggan, le rugby et toutes ces maladies qui peuvent entraîner les fractures chez tout enfant, et encore plus quand on a une fragilité osseuse. La place de la collectivité en tant que médecin, il ne faut surtout pas les refuser à l'école. Il faut les accompagner, notamment sur les temps de récréation, sur les temps du sport et sur les interclasses, notamment quand ils sont au collège, et demander des aménagements particuliers. On fait parfois certains parents préfèrent l'accompagnement par une AVS pour être sûr que ces enfants ne sont pas bousculés. Parfois, les parents sont tellement inquiets que l'AVS n'est pas forcément justifié sur un plan médical et on discute avec eux en consultation de la place de l'AVS et de ce que ça peut représenter un enfant d'avoir une AVS au regard des autres enfants de la classe ou de l'école. Mais elles peuvent être justifiées en cas de difficultés d'hypotonie, de faiblesse, de difficultés à écrire, de journées difficiles à suivre au niveau du rythme. Les journées à l'école sont parfois difficiles à suivre dans l'ensemble de la journée du fait de douleur chronique, de tassement vertébraux. Donc plutôt que de limiter les temps scolaires, c'est plutôt d'aménager le temps scolaire avec les parents, les ergothérapeutes. Et tout ça est très bien expliqué dans le PNDS. On pourra répondre éventuellement à votre question. Notamment sur les médecins scolaires et les médecins de PMI qui sont connectés. En tant que médecin, on donne un PAI. Je remercie Ariane Cuny qui avait fait un PAI type qui nous sert à l'hôpital. C'est ce que l'on dit aux parents de donner à la maîtresse, donc c'est au professeur, d'éviter les bousculades, de prévoir un endroit calme, notamment au moment des récréations. Évidemment, si on le met tout seul dans un coin récréé, il ne va peut-être pas être content. Mais si on permet d'autres trois copains de venir avec eux en récréation, c'est toujours plus agréable. L'usage du toboggan en maternelle doit être exceptionnel et encadré avec un adulte au niveau de la descente, notamment de l'amortissement de la chute. Tout ce qui est activité sportive peut-être d'aménager du sport de la classe qui ne se sentent pas exclues, mais que ce ne soit pas une classe qui fasse du rugby cette année-là. Et puis tout ce qui est sport collectif d'éviter, là, c'est ce que je viens de dire, dans les escaliers notamment, privilégier l'ascenseur si l'école le permet. Bien bref, de leur faire comprendre qu'il vaut, s'il veut le garder l'enfant le plus souvent à l'école, c'est d'éviter qu'il ne se casse sans le mettre toutefois dans une bulle. Voilà, donc ça, c'est des PII qu'on édite pour les enfants et que vous avez peut-être déjà vu si vous avez un enfant allé dans votre école qui a cette pathologie. Alors dans le PNDS, on trouve aussi plein de conseils à donner à l'école pour éviter les fractures chez les enfants, notamment que la classe aurait chaussé dans la mesure où c'est possible, qu'il y a un ascenseur, il n'y ait pas un cartable trop lourd. Les cours de récréation, on n'a parlé, on n'a pas parlé de la cantine aussi. La cantine, c'est un moment de bousculade, donc il faut faire attention, il ne faut pas l'esclure de la cantine toutefois. Les sorties de cours, peut-être pas au moment où tout le monde se précipite à la porte. Et puis on a parlé d'utilisation de l'ordinateur. J'incitrerai aussi les enfants à avoir un tiers temps si ils ont la faiblesse musculaire et la lenteur. Tout ça, on doit l'adapter. Toutes ces recommandations, on les adapte bien sûr à la sévérité de l'ostéogenèse imparfaite. Je vous ai dit qu'il y avait des enfants qui se cassaient très peu, des enfants qui se cassaient rien qu'en mettant le doigt d'entre deux cousins du canapé. Donc on a différents degrés de fragilité hausseuse. On ne peut pas faire une généralité. C'est vraiment au cas par cas sur l'EPI, les recommandations, les précautions à prendre. Donc je reviendrai sur le cas clinique de Valentin. Et sous format sondage, est-ce que tous les éléments dont on avait été alertés par l'île Père de l'Axité Ligue Inventaire que je n'ai pas remis là dans l'intitulé, est-ce que tous ces éléments vont être utiles pour aller plus loin dans le diagnostic si on pense que ça peut être une fragilité hausseuse et non pas juste une fracture isolée par chute du canapé classique. Donc ça pose question, visiblement. Il y a une petite tendance qui se dégage. Donc je crois que effectivement, c'est la radio de bassin qui interpelle, on se demande sa place. Donc effectivement, la radio de bassin, sauf s'il y a des douleurs au niveau du bassin. Et c'était par élimination. La petite taille, c'est quand même faire une courbe et regarder la taille de l'enfant. On a dit que ça pouvait retentir ses micro fractures à répétition sur la croissance. Les précisions sur la mécanisme de la fracture, ça c'est toujours pour dans l'idée d'éliminer un syndrome de Silverman. Le taux de Statal alkaline pour éliminer l'hypophosphatasi. La radio du crâne, à la recherche des eaux vermiens qui sont un élément du diagnostic de l'hostogénésin parfaite. Je suis désolée, j'avais pensé qu'il y avait une présentation radiologique. J'avais fait de l'amalgame avec la présentation de ce matin. Mais vous pourrez voir, si vous tapez au vermiens sur Internet, je pense que ce sera bien expliqué. Et ce qu'il faut penser, n'hésitez pas à nous référencer. Là, c'est vraiment un traitement qui se fait au niveau des centres de référence et des centres de compétences. Donc je pense que ne démarrez pas un traitement parbi-phosphonate dans vos centres sans avis spécialisés. On a des RCP, des réunions de concertation plus réprofessionnelles à répétition de manière iterative. Donc n'hésitez pas à nous solliciter si vous avez un doute. Ce topo était juste pour vous alerter sur ces fractures et y penser. Dernier sondage et on s'arrêtera là pour savoir si vous avez tous bien suivi. Là encore, on est obligé de faire une réponse unique. Donc, que ne doit pas avoir un enfant atteint d'ostogélés imparfaites ? Qu'est-ce qu'il doit avoir ? Ben, ça a arrêté sur 50% de réponse. Mais évidemment, je crois que ça va être le técom message de la journée. Faites attention à l'apport en vitamine D et au calcium chez tous les enfants que vous voyez pour éviter ces pathologies osseuses. Loby-phosphonate, je vous ai dit que ce n'était pas forcément dans tous les cas, c'était adapté à la sévérité de l'ostogénèse imparfaites. Que le bilan sanguin n'en surtout pas, faut pas faire des dosages iteratifs de vitamine D si on donne une supplémentation régulière avec un apport calcium suffisant. Et le questionnaire, c'est moins invasif chez un enfant qu'une prise de sang. On le fait que si on a un doute clinique, ne pas faire de sport, ne pas aller à l'école. Non, il n'y a aucun interdit. Par contre, il y a des aménagements. Il ne faut pas que ces enfants se sentent complètement exclus. Il faut qu'ils aient une vie quasi normale avec des recommandations et des adaptations.