 Je vais vous présenter, finalement, plutôt les enfants qui ont les difficultés d'apprentissage, puisque c'est par ce pays-là que nous ne les voyons pas. Les difficultés d'apprentissage sont desquelles ils sont quand même sur-représentés dans le syndrome de KBG avec des difficultés complémentaires également particulières. Alors, comme pour tous les enfants avec les difficultés d'apprentissage, finalement, on s'interroge sur comment fonctionne l'enfant, comment fonctionne la personne, et donc on va mesurer, finalement, notre façon de raisonner avec un test qui est le plus, finalement, utilisé, le plus référencé, qui s'appelle le loco-scient intellectuel. Le co-scient intellectuel, finalement, c'est une mesure qui est bien complexe parce qu'elle est faite de nombreux petits sous-items, et vous voyez ici, finalement, vous voyez, finalement, ce qui est intéressant quand vos enfants ont cette évaluation pour essayer de comprendre comment il fonctionne et où il en est, parce que ça va être hétérogène. Ça veut dire que chaque enfant avec un syndrome de KBG ne va pas avoir les mêmes difficultés, même s'il est en difficulté d'apprentissage scolaire. Donc la première, finalement, évaluation, quand on vous dit on va évaluer comment il fonctionne, c'est de comprendre tous les petits tests, tous les petits éléments qui vont composer une mesure un petit peu plus générale pour savoir où il est fort et où il est moins fort, où il est vraiment en difficulté. Et quand on fait cette mesure de co-scient intellectuel, finalement, cette mesure, elle est référencée pour chaque âge et elle est sous-tendue toujours par les capacités en langage, les capacités dans les étapes sensorielles qui lui ont permis de monter son langage oral dans évidemment ses sens, la vision, l'audition, et vous voyez que tout de suite, que finalement, il peut y avoir une répercussion différente sur la capacité intellectuelle, parce qu'il y a eu des antécédents visuels, auditifs ou de langage différents pour l'enfant. Donc notre mesure, finalement, de fonctionnement intellectuel va être dépendante de tous ces éléments qu'on va essayer d'éteiller, c'est-à-dire de définir, de préciser pour pouvoir finalement prendre en charge le plus correctement possible. Je vous ai mis, juste ici, les petites photos pour dire finalement, les enfants qui ont eu cette évaluation vont avoir toujours à peu près les mêmes tests de savoir si il est capable de retenir 2-3 images de suite, si il est capable de jouer avec des clubs pour construire quelque chose qui est le modèle, si il est capable de trouver, de déduire ce qui est en train de se passer sur une balance pour que la balance reste à l'équilibre, et puis, en bas, je vous ai mis, finalement, que pour les apprentissages, le langage écrit, savoir lire et écrire, c'est bien plus complexe que juste dans un seul endroit, et on voit ici, finalement, tout le circuit que le langage de la vie de la lecture va nécessiter et vous comprenez que du coup, on peut être gêné à plusieurs endroits, ce qui donne une hétérogynité, finalement, dans l'évaluation d'un enfant, quand il sait lire et écrire, ou qu'il est en difficulté d'apprendre à lire et écrire. Donc, finalement, avec cette particularité troupe d'apprentissage, associé à des particularités, on l'a dit sur le plan comportementale, social, et émotionnel, cette étude rapportée, finalement, à difficulté intellectuelle égale. Est-ce que les enfants et les adultes porteurs de KBG avaient une explication, finalement, pour trouver cette particularité émotionnelle et comportementale ? Est-ce que le profil, finalement, de la difficulté intellectuelle expliquait la difficulté comportementale, social, et émotionnelle, et il concluait qu'il n'y avait aucune différence à niveau intellectuel inantique avec d'autres pathologies neuro-génétiques. La majorité des patients, vous avez ici, finalement, c'est ce qu'on vous explique dans le fonctionnement intellectuel, comment ça se passe pour expliquer les difficultés d'apprentissage, même si c'est composé d'éléments verbaux, d'éléments moteurs, d'éléments visibles. On sait qu'on va être en difficulté dès lors qu'on sera vers les grosses lèches pour apprendre à lire et écrire. Mais, finalement, cette difficulté qu'on repère est toujours composite. La conclusion de cette étude était que, finalement, au-delà de cette mesure de difficulté intellectuelle, il fallait mesurer des fonctions plus spécifiques, attentionnelles et des fonctions exécutives. Ils ont donc poursuivi, avec une autre étude, pour savoir s'il y avait des différences explicatives entre les difficultés comportementales dont on parlait, les difficultés socio-émotionnelles en observant des enfants avec des difficultés à niveau intellectuel inantique et des enfants porteurs de KBJ. Et là, il est appéré significativement des différences qui nous permettent, finalement, d'aller les examiner un petit peu plus pour pouvoir les prendre en charge plus spécifiquement. Il y avait donc, finalement, avec des échelles différentes que le QI, on allait regarder que la différence était réellement sur le trou le difficitaire de l'attention avec hyperactivité et avec des éléments qui rapportaient particuliers sur cet EDH qui étaient eux-mêmes différents d'autres types de TDAH sur un nombre certainement relatif 5, 18, mais c'était quand même particulier. Les enfants étaient dit plus jovial avec plus de confiance en eux plus dire qu'ils n'ont plus de difficultés, c'est bon, ils savent, c'est comme ça. Moins de critères d'internalisation, ça veut dire simplement qu'ils ne conservent pas en eux, s'ils n'y filtrent pas, ils disent tout ce qu'ils pensent et finalement, ça n'arrête pas. Moins d'anxiété, moins dépendant de l'environnement c'est toujours un petit peu pareil et plus motivé dans les épreuves, mais de façon courte et puis surtout finalement ce qui est très gênant, intolerant à la frustration dans les apprentissages effectivement, c'est compliqué. Il va y avoir, il repérait que pour cette population ces enfants, il avait fallu finalement encore plus aménager que ce qu'on recommande pour les enfants TDIH à qui on recommande toujours de séquencer les exercices, d'arrêter de faire une pause, repartir, se reconcentrer et il avait fallu également donner plus de récompenses pour continuer à avancer. Il y avait finalement un travail qui était beaucoup plus rapide mais avec plus d'erreurs et puis une distractibilité également plus importante que les autres enfants avec les mêmes difficultés intellectuelles. Il rapportait, c'est très récent il rapportait que finalement en regardant bien les difficultés d'attention on a différents niveaux d'attention on va vous parler et bien finalement il trouvait peu d'enfants porteurs de troubles du spectre autistique si on les regardait et puis par contre il confirmait les difficultés d'attention, d'hyperactivité d'agitation et des difficultés des fonctions exécutives. Il recommandait bien sûr de finalement pour pouvoir les faire apprendre d'être directement dans la tâche avec peu de distracteurs et de faire plutôt des exercices courts et répétés. Quand on parle finalement de difficultés d'attention exécutives, c'est le F et le E finalement il va y avoir un impact direct avec une mémoire de travail non verbal c'est à dire visuel ou spatial qui va être déficitaire ce qui fait que finalement en conséquence par exemple ils vont avoir un sens du temps très diminué il n'y a pas de représentation très très claire du temps on a parlé finalement avec des enfants qui avaient peu d'internalisation c'est à dire que finalement il ne filtre pas, il continue à parler de façon extrêmement malade sans faire de c'est à l'autre de faire le tri dans tout ce qu'il dit et puis finalement des difficultés à extraire la règle au milieu d'expérience pourtant répétée, il va falloir les élaborer pour pouvoir extraire la règle mais ça ne va pas venir tout seul donc finalement l'importance quand on a un enfant avec des difficultés d'apprentissage et bien sûr au sein d'un enfant qui est porteur d'un syndrome de KPG on va regarder comme pour tous les enfants mais encore plus pour ne pas faire une entité finalement totalement globale sans hétérogynité il va falloir aller regarder pour chaque patient sa façon de fonctionner au sein de tests référents et bien sûr pour pouvoir vous expliquer comment ça fonctionne pour l'instant et surtout comment on va pouvoir le prendre en charge la prise en charge est le traitement du déficit d'attention donc pour quelques uns on le propose quand on va avoir une confirmation sur différentes mesures le niveau d'attention peut être très différent quand on vous dit fait attention le niveau d'attention peut être à la fois la vigilance tout simplement le fait d'éveiller ou en train de faire la sieste ou en train de dormir et puis finalement l'attention pritaine qui est finalement je suis en train d'écouter je suis attentif à ce qui est dit ou au contraire j'entends le petit bruit à côté de mon voisin ça c'est mon attention je décide en un terme où je dévisse mon attention et puis l'attention plutôt frontale, contérieure qui est je vais décider d'exécuter quelque chose qui fait partie des fonctions exécutives dont on a parlé et donc finalement on peut avoir des déficits d'attention dans les trois niveaux et ça va aussi donner une hétérogénité finalement sur les enfants surtout les enfants et en particulier chez les enfants avec un cabage vous voyez que finalement on a des mesures d'attention très différentes et donc on prend le temps d'aller regarder est ce que finalement qu'est-ce qui est le plus difficile c'est l'attention visuelle c'est l'attention auditive c'est les deux, c'est l'attention soutenue c'est l'attention sélective avec ici des exemples d'exercice qu'on va faire pour opérer quelle est l'attention la plus difficile mais aussi celle qui fonctionne le mieux alors ici pour finir je vous ai mis l'exemple d'un petit patient qui finalement sur ce schéma initial alors là-dedans ici c'est finalement les parents voulaient être les meilleurs attirateurs ce qui fonctionne et ce qui ne fonctionne pas et donc vous répondez pour pouvoir mesurer ce difficile d'attention certains publicités ou certains activités ce sont bien sûr des éléments subjectifs que vous nous donnez mais quand on va avoir une action entre deux rendez-vous on va finir par comparer savoir si finalement on améliore la situation ici vous avez cette fameuse évaluation des difficultés intellectuelles avec une courbe sur la première tout en bas on voit un enfant avec des difficultés initiales sans traitement qui donne finalement des difficultés intellectuelles légères et il a en parallèle une mesure d'attention avec une courbe rouge ici qui nous dit qu'il est très difficile en attention et on lui fait des tamins complémentaires et on propose un traitement pour ce difficile d'attention et on voit se modifier sa courbe il est meilleur dans cet un niveau d'attention qui va avoir une répercussion sur la mesure de son fonctionnement indirectuel qui est la deuxième ligne de 2015 où il monte un petit peu dans certains éléments je termine peut-être je vais vous répondre juste après c'est un traitement pour un sangau et pour certains enfants et donc finalement cet enfant apprend à lire et écrire avec un niveau tout à fait correct de lecture autonome mais au cours du collège il commence à aller moins bien et garde le traitement donc on décide d'arrêter le traitement qui peut avoir des effets sur l'humeur il est devenu assez anxieux avec quelques petits éléments dépressifs et donc on a modifié on l'a laissé sans traitement et on lui a reproposé un autre type de traitement qui a finalement continué à améliorer ses compétences intellectuelles et surtout finalement qui a amélioré qu'à optimiser les compétences qu'il avait déjà ces éléments pour dire que en fonction des enfants on va avoir les modifications le traitement ne va pas me modifier chaque enfant de la même façon puisqu'initialement ils n'ont pas les mêmes compétences conclusion des évolutions précises pour chaque enfant et non pas seulement parce qu'ils portent tel type de syndrome ou tel type de maladie et rééduquer les troubles et surtout finalement le dernier traitement nous dit qu'entraîner les compétences va optimiser son développement et lui permettre d'être le plus autonome voilà finalement c'est un traitement qui est proposé pour les déficits d'attention finalement quand on a cherché le tour de la question de déficits d'attention qui n'y a pas contre l'indication on propose un traitement qui est proposé pour les enfants avec un TDAH il y a un trouble déficitaire de l'attention avec l'électroactique co-stimulant donc il est ensuite prouvé réévalué et ça a l'air bien et puis ensuite ça lui n'y a plus donc c'est un traitement symptomatique ce n'est pas un traitement c'est par si on n'en parle si on en parle à d'autres qui ne savent pas s'il y a des formations qui n'intéressent pas alors par la consultation c'est le centre de référence des troupes des apprentissages finalement on a des pédiates, des neuropédiates des pédiates du neuro-développement qui sont formés pour prendre en charge les enfants avec des difficultés d'attention une fois qu'il y a une évaluation précise de la situation donc finalement, chaque région a son centre de référence des troupes des apprentissages pour lequel vous pouvez solliciter pour savoir si votre enfant peut relever le traitement le premier traitement c'est type britannique c'est pas de l'aritalie parce que la libération immédiate n'est pas très favorable donc c'était une libération prolongée c'est une métipe unida type qui est l'atomoxetine et qu'on a eu en atomoxétine pendant 15 ans il a été utilisé pendant une dizaine d'années il a montré des très bons réfinements il y a eu des difficultés de distribution pour des raisons vraiment financières du laboratoire il est en atéu nominative donc récente de référence on accède à éventuellement ce traitement l'atomoxetine oui parce que c'est pas du tout le même mécanisme ce n'est pas un psychostimulant c'est un médicament qui a plutôt une balance à baisser un niveau d'anxiété sans être un anxioïdétique et donc qui libère de l'attention typiquement c'est les échecs c'est les enfants qui ont des conduites de doute répétées qui ne s'autorisent pas le doute pour répondre quand ils savent pas ils se bloquent, ils s'arrêtent parce que ça monte ils sont pas sûrs donc finalement il y a toute une part de l'attention qui est plutôt secondaire de difficulté sur un circuit de l'anxiété parce qu'on ne connaît pas très bien comment ça fonctionne mais du coup ça a l'amélior de cette façon là donc ça n'est pas un psychostimulant donc ce n'est pas les effets secondaires du métier finida tout de la Ritaline oui c'est meilleur même non non alors typiquement c'est des situations individuelles à chaque fois on évalue si finalement c'est plutôt ce type ainsi le trou d'attention nécessite un traitement de quel type de traitement est le plus approprié pour cet enfant et ensuite le choix d'un médicament sous été vu