Enfermedad de Paget estramamaria

Enfermedad de Paget extramamaria
La Enfermedad de Paget extramamaria (acrónimo (en inglés) EMPD), es un adenocarcinoma usualmente no invasivo de la piel fuera de la glándula mamaria e incluye a la enfermedad de Paget de la vulva, y la enfermedad de Paget del pene.
El origen de las células neoplásicas puede ser de las glándulas apócrinas o de células madres epiteliales. Las áreas de la piel ricas en glándulas apócrinas son las de la región genital, donde se ubica la EMPD.
Signos y síntomas
Sus signos y síntomas son una lesión cutánea frecuentemente vista como un eczema, que puede inflamarse o dar dolor. Una biopsia establecería el diagnóstico. La histología de la lesión es la misma que para la enfermedad de Paget del pezón.
Tipos
La enfermedad de Paget de la vulva puede ser una lesión primaria o asociarse con un adenocarcinoma originalmente de órganos locales como la glándula de Bartholin, la uretra, o el recto, y así ser secundaria. Los pacientes tienden a estar en el rango postmenopáusico.

La enfermedad de Paget del pene también puede ser primaria o secundaria, y es menos común que la enfermedad de Paget del genital femenino.

Enfermedad primaria
Es importante excluir que la lesión se asocie con otro cáncer. La enfermedad primaria usualmente se trata con excisión quirúrgica.
Historia
James Paget la describió en 1874. Radcliffe Crocker reporta el primer caso de EMPD en 1889, cuando describe a un paciente con lesión cutánea afectando pene y escroto, encontrando que era idéntica a la descrita por Paget. La EMPD se halla en un número de locaciones donde las glándulas apócrinas son comunes.

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